Síndrome da Criança abanada: abordagem diagnóstica
Introdução
A Síndrome da Criança Abanada (SCA) é a forma mais frequente de lesão cerebral
traumática não acidental e a principal causa de morte e de lesões neurológicas
graves por abuso infantil.1-5Atinge sobretudo crianças com menos de um ano, com
maior incidência entre a 10ª e 13ª semana, contudo são descritos casos até aos
sete anos de idade.4, 6-8
Esta surge num contexto em que a criança, por choro inconsolável e prolongado,
é agarrada pelo cuidador ao nível do tronco ou dos membros superiores e abanada
vigorosamente, embatendo ou não numa superfície de impacto.9As características
anatómicas únicas da faixa etária, como um elevado ratio cabeça/corpo e uma
fraca musculatura cervical, conferem maior vulnerabilidade ao tipo de lesões
causadas pelos rápidos movimentos de aceleração, desaceleração e rotação da
cabeça ocasionados pelo abanão.4,5
Clinicamente, a síndrome caracteriza-se pela tríade clássica de hematomas
subdurais (HS), hemorragias retinianas (HR) e encefalopatia. A história
apresentada pelos acompanhantes é muitas vezes inadequada ou incongruente com
os achados clínicos e, frequentemente, não existem evidências de lesões
externas, sendo sempre necessário avaliar o perfil de coagulação, metabólico e/
ou hematológico para exclusão de possíveis diagnósticos diferenciais.5,9,10
Segundo Centers of disease Control and Prevention, a SCA ocorre em 21 a 32,2 /
100 000 crianças com idade inferior a um ano nos EUA.11Estes dados estatísticos
assemelham-se aos de outros países e correspondem a números consideravelmente
superiores aos associados a lesões cerebrais traumáticas acidentais, como
acidentes de viação e quedas.2,5,12,13no entanto, pelo subdiagnóstico e
negligência de muitos casos, os dados epidemiológicos permanecem por
esclarecer, o que em parte pode ser explicado pela incapacidade das vitimas se
expressarem, pela inexistência de sinais externos de abuso físico em mais de
50% dos casos e pelo próprio desafio em identificar e reportar os
casos.3,6,9,14,15
Esta revisão visa sistematizar o conhecimento sobre os procedimentos
indispensáveis de uma abordagem inicial para um atempado e correto diagnóstico.
Pretende-se também discutir possíveis medidas preventivas, junto da população
parental por meio de campanhas de sensibilização e enfatizar o possível
contributo dos profissionais de saúde na prevenção primária, secundária e
terciária de maus tratos na infância.
Materiais e métodos
A pesquisa bibliográfica foi efetuada através da base de dados PubMed,
utilizando o operador booleano com o seguinte termo Shaken Baby Syndrome And
(diagnosis or prevention and control). A respetiva busca foi restringida a
artigos publicados em português e inglês, entre 1 de janeiro de 2001 e 31 de
julho de 2012 e realizados em humanos, o que permitiu a obtenção de 298
resultados. A exclusão de artigos processou-se com base no título, no tipo de
artigo ou na indisponibilidade e após leitura do resumo. Deu-se preferência a
revisões, casos clínicos e artigos originais. Letterse comentários foram
isentos. Dos 45 selecionados, 15 foram excluídos após leitura integral, pelo
detalhe dos aspetos bioquímicos e patológicos, que pelo seu conteúdo se
desviavam do objetivo da revisão em abordar sobretudo o diagnóstico e a
prevenção da síndrome, resultando um total de 30 artigos. Posteriormente também
se pesquisou artigos referenciados nos trabalhos selecionados para
identificação de outras publicações relevantes.
Fatores de risco
A SCA tem uma apresentação multifatorial. o choro inconsolável da criança é
mencionado na literatura como o principal fator precipitante. A evidência de
semelhanças consideráveis no surgimento e padrão da curva idade/
hospitalizações por SCA e da curva do choro infantil normal por Barr et
al.8apoiam esta relação. A frustração gerada perante a irritabilidade da
criança parece despertar a resposta impulsiva e agressiva do cuidador. Um
contexto stressante a nível biológico, financeiro ou social poderá potenciar a
perda do autocontrolo por parte do adulto.1,16,17
A maioria dos agressores é do sexo masculino, sendo mais comum o pai biológico,
seguido do padrasto ou companheiro da mãe, da progenitora e de amas.1,18Segundo
o estudo de Debra Esernio-Jenssen et al.18, constata-se também uma maior
frequência de paragens cardiorrespiratórias, de intervenções neurocirúrgicas e
de lesões fatais causadas por cuidadores masculinos, pelo que as diferenças
entre géneros parecem ser justificadas pela menor força do sexo feminino.
É descrita uma maior proporção em crianças do sexo masculino, primogénitos,
prematuros, gémeos ou com baixo peso à nascença. Relativamente aos
progenitores, há uma maior associação com mães solteiras jovens, pais adotivos
ou pai militar. Entre os fatores de risco ambientais destaca-se a baixa
escolaridade, o abuso de drogas e álcool, a depressão, a instabilidade
familiar, a violência doméstica e o baixo estatuto socioeconómico.2,3,5,19
Patofisiologia
Crianças com menos de um ano são particularmente suscetíveis a lesões de
aceleração/desaceleração rotacional, pela fraca musculatura do pescoço, que não
confere suficiente suporte à cabeça que por si só é desproporcionalmente maior
que o corpo. Entre outras particularidades, o cérebro ostenta uma maior
percentagem de água, uma massa cerebral incompletamente mielinizada e um
relativo maior espaço subaracnoide, que contribuem para uma maior
vulnerabilidade às lesões típicas da SCA.3-5,19,20
A compreensão do mecanismo de lesão mantémse controversa. A primeira hipótese
postulada propõe que os movimentos de aceleração/desaceleração no sentido
transacional e rotacional provocam aumento das forças de cisalhamento do
cérebro, causando rutura das veias ponte responsáveis pelos HS, tração vítreo-
retiniana com consequente hemorragia dos vasos retinianos por deslocamento das
camadas retinianas e estiramento excessivo da substância branca cerebral, com
consequente lesão axonal difusa traumática.1,5,6,21,22Geddes et
al.20,23defendem que a lesão cerebral parenquimatosa resulta predominantemente
de encefalopatia isquémica difusa e não de lesão axonal traumática. o estudo de
coorte sugere uma sequência de eventos iniciada por um episódio de apneia por
lesão do tronco cerebral, resultante da súbita e marcada hiperextensão
cervical. Secundariamente à hipóxia desenvolve-se edema cerebral severo e
aumento da pressão intracraniana, que resulta em lesão axonal isquémica, e
anormal permeabilidade vascular que poderá ser a causa dos HS e das
HR.1,3,5,20,23
O violento apertar do tórax e o flagelar dos membros da criança poderão causar,
respetivamente, múltiplas fraturas costais ou metafisárias dos ossos longos.1
Aspetos clínicos
A síndrome resulta de uma conjugação única de lesões intracranianas, oculares e
ósseas, em que a apresentação clínica pode ser variável em termos de sinais,
sintomas e severidade. Vários aspetos podem constituir sinais de alerta,
nomeadamente, uma história inconsistente ou variável com o tempo ou entre os
encarregados, achados clínicos incongruentes com as explicações narradas pelo
adulto e um atraso na procura de cuidados de saúde.2,3,19Segundo Debra Esernio-
Jenssen et al.18, a justificação mais comum dada pelos cuidadores é de pequena
queda. Noutras situações, os acompanhantes não apresentam nenhuma explicação ou
alegam que encontraram a criança em paragem cardiorrespiratória. No entanto,
muitos estudos reportam que lesões severas da cabeça acidentais são
extremamente raras neste grupo etário e que, inclusivamente, HS e HR são
achados incomuns em episódios de pequenas quedas.3,5,15,24
Lesões neurológicas
Existe um amplo espetro de sintomas e sinais inespecíficos, desde manifestações
menores como distúrbios de alimentação, vómitos, letargia, irritabilidade até
severas como crises convulsivas, choque e coma.1,2,13,16
Os HS são encontrados em aproximadamente 90% dos casos e constituem um marcador
primordial de trauma na SCA.4,5,22,25 Estudos descrevem maior frequência de HS
bilateralmente, localizados na convexidade craniana, fissura interhemisférica
ou fossa craniana posterior.3,7,16 Apesar de menos frequente, hemorragias
subaracnoides, epidurais e intraparenquimatosas podem estar presentes. As
lesões axonais difusas traumáticas são mais reconhecidas no corpo caloso,
tronco cerebral, substância branca subcortical e na cápsula interna.3 As lesões
hipoxico-isquémicas geralmente são multifocais, dispersas e poderão associar-se
a moderado ou severo edema cerebral.3,16
Lesões oculares
As HR representam um sinal cardinal de SCA, sendo encontradas em
aproximadamente 85% dos casos.4,21,22,25 Caracteristicamente, as HR têm sido
descritas na sua maioria como extensas, bilaterais, localizadas no polo
posterior ou na proximidade da ora serrata. Frequentemente restringem-se às
camadas superficiais da retina, que lhe conferem um aspeto em forma de chama,
no entanto, podem também ter uma apresentação multilaminar.5,15,21,25 Pregas
retinianas, retinosquise macular traumática e hemorragias vítreas são outras
lesões oculares associadas à SCA.15,21,22
Lesões ósseas
As fraturas ósseas, sobretudo costais ou apendiculares, são encontradas em
cerca de 55% das vítimas.22 As fraturas posteriores de costelas assim como as
fraturas metafisárias, mais frequentes na tíbia, no fémur distal e úmero
proximal, definidas como fraturas do canto ou em alça de balde, são muito
específicas de abuso infantil.1,3,26
Os hematomas subgaleais e do couro cabeludo e as fraturas cranianas surgem
associados ao mecanismo de impacto em superfície de contacto.4 Estudos
descrevem que fraturas múltiplas, bilaterais, diastáticas ou que cruzam suturas
cranianas são sugestivas de causa não acidental.16
Investigação, diagnóstico e procedimentos no caso de suspeita de abuso
Apesar das recomendações respeitantes aos procedimentos no caso de suspeita de
maus tratos, o preciso percurso de ação deve ser adaptado de acordo com cada
situação individual (Tabela_1
).5
Intervenção aguda e suporte de vida
Perante uma criança inconsciente, as medidas agudas passam por providenciar
suporte respiratório e estabilidade hemodinâmica. o internamento em unidades de
cuidados intensivos é indicado em doentes em estado crítico e a instituição de
fluidoterapia, anticonvulsivantes, intubação e ventilação mecânica é muitas
vezes requerida.1,3
História
Uma aquisição detalhada da história médica atual, passada, familiar e social da
vítima, envolvendo uma análise dos registos perinatais e neonatais, é
imprescindível. Diferentes versões do evento intra ou inter acompanhantes devem
ser registadas.3,7,24 A discussão do caso deve envolver uma equipa
multidisciplinar constituída por intensivista pediátrico, neurologista,
neurocirurgião, oftalmologista, radiologista, médico legista e assistente
social.3,24
Exame Físico
O exame físico completo e meticuloso é mandatório. Sinais de agressão
nomeadamente equimoses de contornos digitiformes na parede torácica, ombros e
braços são fortes indicadores de criança abanada. Todas as lesões externas
devem ser descritas quanto à distribuição, padrão, forma, coreextensão e
fotografadas. A repetição do exame objetivo pode revelar sinais adicionais de
abuso.3,5,10,16,27
Lesões da medula espinhal cervical e toracolombar são raramente descritas no
entanto, deve ser realizada uma avaliação neurológica detalhada para se detetar
qualquer tipo de défice neurológico, de forma a adquirir, posteriormente,
imagens de toda a estrutura axial.23,28
Lesões de órgãos internos, abaulamento, distensão das fontanelas e aumento do
perímetro cefálico devem ser pesquisados. Os gráficos do perímetro cefálico são
fundamentais para a identificação de fluidos extra-axiais e de hematomas e
devem ser consultados na possibilidade de hemorragia subdural prévia.1,7
Exames auxiliares de diagnóstico
A fundoscopia é o exame de eleição para avaliar a existência de HR. Somente o
exame oftalmológico indireto permite observar a retina periférica, devendo ser,
preferivelmente, realizado em pupilas dilatadas.15,21Levin et al.(21)
recomendam fixação farmacológica, com recurso a midriáticos de curta ação, como
fenilefrina a 2.5%, exceto em crianças comatosas, e a colaboração de um
oftalmologista versado na área para descrição pormenorizada e detalhada do
exame ocular.
O estudo laboratorial tem utilidade para avaliar a severidade e extensão das
lesões e para a diferenciação de outros potenciais diagnósticos. Os testes
analíticos devem incluir hemograma completo, bioquímica com prova da função
hepática e estudo da coagulação.5,10,19
A American Academy of Pediatrics(AAP) assume a Tomografia Computarizada (TC)
cerebral sem contraste como exame de 1ª linha para deteção de HS e hemorragias
subaracnoideias (Fig.1 e 2). Idealmente deve ser complementada com informação
de ressonância magnética nuclear (RMN), obtida num período de 7 dias e repetida
14 dias depois.16,29recentemente, vários estudos evidenciaram que a RMN em
difusão ponderada é o exame mais sensível e específico, pois permite detetar
precocemente edema citotóxico, lesões isquémicas e distinguir enfartes agudos
de crónicos.1,3,19,29,30Altinok et al.31Alertam ainda para o exame cuidadoso
das órbitas em sequência gradiente eco de RMN cerebral, passível de sugerir a
presença de HR.
A radiografia craniana e torácica são os exames de eleição para deteção de
fraturas cranianas e costais, respetivamente. Lesões recentes podem não ser
visíveis na avaliação inicial, pelo que algumas opiniões insistem na repetição
da radiografia torácica após 10 a 14 dias perante elevada suspeita de abuso, em
que a formação calosa se tornará imagiologicamente evidente.1,26
Diagnósticos diferenciais
Os achados clínicos e imagiológicos, tendo em conta a idade e toda a
sintomatologia da criança, devem ser interpretados no contexto das diferentes
etiologias possíveis.26
Existem várias causas para HR na infância como traumatismo craniano acidental,
síndrome de Terson, sepsis, vasculopatias, coagulopatias, doenças metabólicas e
malformações cranianas. Para além da raridade de associação das HR com estas
condições, os seus padrões diferem consideravelmente do correlacionado ao
SCA.1,3,4,6no entanto, as HR são uma complicação comum do parto. Vários
estudos, um dos quais desenvolvido por Hughes et al, constatam uma maior
associação com parto distócico por ventosa e uma resolução completa das HR
neonatais em menos de 8 dias, contudo documentam alguns casos com persistências
das lesões até cerca dos 2 meses de idade.15,32
A lista de diagnósticos diferenciais de HS também é extensa, destacando-se
traumatismo acidental, do parto, coagulopatias e doenças metabólicas, como
acidúria glutárica tipo 1.24
Apesar dos vários diagnósticos diferenciais, Morad et al.25suportam a forte
correlação entre a severidade das HR e dos HS, tornando a co-existência das
lesões muito sugestiva da síndrome.
Comunicação aos serviços sociais e de Proteção de crianças
Os serviços sociais devem ser precocemente informados para corrente e futura
proteção da criança e possíveis irmãos ou membros da família, que porventura
sejam vítimas da mesma situação. O envolvimento policial é necessário para
identificar possíveis registos criminais relevantes dos cuidadores e para
facilitar a investigação forense. o internamento da criança pode ser indicado
não só por razões clínicas, mas também como medida de prevenção de novos
abusos.5,16,27
Prognóstico
A SCA exprime um mau prognóstico que se correlaciona com a severidade das
lesões. A mortalidade ronda aproximadamente os 30%, e 30 a 70% das vítimas
podem vir a manifestar sequelas neurológicas graves.4,16,22Alguns estudos
levados a cabo para avaliar a evolução de vítimas de lesão traumática cerebral
revelam que muitas crianças apresentam complexas incapacidades a nível
cognitivo, motor, linguístico e comportamental. Várias sequelas pós-traumáticas
são descritas, incluindo paralisia cerebral e motora, epilepsia, deficiência
visual, alterações da fala, dificuldades de aprendizagem e desenvolvimento, que
podem revelar-se até anos mais tarde, razão pela qual se enfatiza a necessidade
de seguimento destas crianças até ao período escolar ou da adolescência, quando
as consequências do trauma serão mais evidentes e para a criação de programas
de habilitação individuais com base nessas reavaliações.12,13,16,22,33
Pelo elevado risco acrescido de défices visuais desde estrabismo, ambliopia,
atrofia ótica, diminuição da acuidade visual e cegueira, causados na sua grande
maioria por lesão cortical, estudos recomendam o rastreio dessas lesões até um
período alargado de 4 a 6 meses, mesmo perante a inexistência de lesões
oculares na primeira observação.12,13,22As hemorragias vítreas também podem
comprometer a visão, pelo que todos os doentes devem ser seguidos e vigiados
até à sua completa resolução.21,22
Prevenção
A associação do choro como um importante estímulo de SCA e o caráter preventivo
da síndrome incentivou o desenvolvimento de campanhas de sensibilização e
alerta nos EUA, que têm mostrado resultados promissores.8,34
O mais recente programa educativo do National Center on Shaken Baby Syndromeéo
Period of PURPLE Crying, que visa a distribuição de material informativo pela
população parental sobre os perigos de abanar, com sugestões de como reagir ao
choro da criança e a importância de partilhar esta informação com outros
cuidadores.35Barr et al. avaliaram o efeito do programa PURPLE Cryingno
conhecimento e comportamento maternal relacionado com o abanar. Os seus
resultados encorajam ao investimento preventivo, na medida em que o referido
programa parece produzir diferenças no conhecimento individual e na
disseminação da informação sobre a síndrome.34
O estudo prospetivo de Dias36evidenciou que a implementação de um programa
educativo hospitalar dirigido aos pais de recém-nascidos na altura do
nascimento do bebé em oito regiões do estado de Nova Iorque foi eficaz na
redução significativa da SCA.
Os pediatras podem ter um papel de intervenção suportando esforços preventivos
na sua prática clínica e na comunidade. A AAPrecomenda uma maior compreensão no
reconhecimento, diagnóstico, tratamento e prognóstico do SCA pelos
especialistas e reforça a importância dos mesmos estarem recordados da sua
obrigação em reportar estes casos para que uma cuidadosa investigação se
prossiga. Adicionalmente, a comissão científica relembra que os pediatras podem
informar os pais sobre os perigos de abanar e aconselhá-los sobre as melhoras
estratégias para lidar com a frustração perante o choro do seu filho, que faz
parte do seu normal desenvolvimento e que assume um padrão previsível,
diminuindo com o tempo.2,8,11,16,17,27,33
Discussão
O abuso infantil é um grave problema social. A SCA traduz-se num diagnóstico
difícil pelos casos raros de abuso testemunhado, pela deficiente compreensão da
sua patogénese e pelas significativas implicações medico-socio-legais.33A
improbabilidade de eventos isolados, a comum evidência de lesões anteriores e o
mau prognóstico tornam a identificação de potenciais casos crucial e a sua
prevenção urgente.14o médico deve salvaguardar a saúde e proteger a criança de
contínua vitimização, no entanto, sempre sobre uma avaliação de elevada
suspeição e interpretação crítica dos achados, pelos danos profundos no seio
familiar causados por um incorreto diagnóstico e pelo envolvimento num complexo
processo judicial.9,18,24,30Trata-se de um diagnóstico de exclusão sendo
fundamental o envolvimento de uma equipa multidisciplinar para melhorar a
qualidade, fidelidade e precocidade do diagnóstico, assim como para o adequado
tratamento e seguimento destas vítimas.3,24,33A AAP recomenda ainda a
colaboração de um subespecialista na área de abuso infantil para garantir uma
completa avaliação médica e um correto diagnóstico.10,33
A tríade de diagnóstico, que é extremamente rara em casos não traumáticos,
permanece aceite até hoje.17Contudo, é importante não restringir a tríade como
único critério de diagnóstico, mas considerar outros achados, o que confere uma
importância acrescida ao exame físico, aos exames complementares e à
investigação adicional de causas infeciosas, hematológicas e
metabólicas.17,24,30
Os diferentes modelos animais e mecânicos, desenhados na tentativa de perceber
o mecanismo de lesão, não se têm traduzido numa fiel simulação e apresentam
alguns resultados contraditórios. Apesar das limitações, a impossibilidade de
realizar estudos prospetivos em crianças pelas razões éticas subjacentes
reforça a necessidade de investir em novos modelos biomecânicos.3,33Contudo,
numa perspetiva clínico-legal, será mais importante reconhecer quando a
severidade das sequelas não é congruente com a história e assegurar a proteção
do menor, do que o exato mecanismo implícito das lesões que permanece
discutível.3,33
O crescente reconhecimento e alerta pela sociedade científica internacional
têm-se refletido numa recente expansão da literatura sobre o tema.14,33Em
contraste, as publicações nesta área em Portugal são escassas, o que amplia a
subvalorização e a incerteza do diagnóstico. Assim, apesar dos casos da SCA
serem reais, os dados estatísticos nacionais são desconhecidos. Perante os
resultados efetivos e incentivadores das campanhas de sensibilização na
população parental americana, Portugal poderá adotar condutas preventivas
semelhantes. No entanto, ainda se verifica pouca literatura sobre o tratamento
e acompanhamento especializado das vítimas, não se constatando referência ao
controlo da dor e a cuidados paliativos. Assim torna-se imperativo o
desenvolvimento de um estudo epidemiológico em Portugal, de forma a obter
números concretos que sensibilizem forçosamente a necessidade de investir nesta
área e de oferecer melhores opções de tratamento e prevenção ajustados à esfera
em Portugal.
Conclusão
O trauma cerebral não acidental é um grave e real problema da saúde infantil.
Uma história inconsistente com a severidade e o padrão das lesões e a presença
de fatores de risco constituem sinais de alerta. O estudo clínico apoiado pelos
exames oftalmológico e imagiológico e após exclusão de outros possíveis
diagnósticos traduzem-se numa forte probabilidade de ser SCA. A prevenção é a
chave para diminuir a frequência e as consequências devastadoras de SCA.
