Caso dermatológico
Adolescente do sexo feminino com 16 anos de idade, sem antecedentes médicos
conhecidos, é referenciada à consulta de dermatologia para avaliação de uma
erupção cutânea pruriginosa em ambas as axilas com dois anos de evolução. Ao
exame físico, observavam-se múltiplas pápulas eritematosas peri-foliculares em
ambas as axilas (Figura_1), sem outras alterações de relevo.
Qual o seu diagnóstico?
DIAGNÓSTICO
Doença de Fox-Fordyce
DISCUSSÃO
A Doença de Fox-Fordyce, também conhecida como miliária apócrina, foi descrita
pela primeira vez em 1902 por G. Fox e J. Fordyce. É uma erupção cutânea
papular pruriginosa crónica pouco frequente de etiologia desconhecida provocada
pela obliteração do canal excretor das glândulas apócrinas. Atinge
principalmente mulheres jovens entre os 13 e os 35 anos de idade, sem
predilecção racial.
Ao exame objectivo, observam-se múltiplas pápulas peri-foliculares cor de pele
e/ou eritematosas nas áreas ricas em glândulas apócrinas (axilas, região
genital, aréolas mamárias e pregas infra-mamárias). A queixa principal é o
prurido que frequentemente interfere com a qualidade do sono. Stress emocional,
calor, humidade e atrito são factores de agravamento conhecidos.
Escoriações e áreas de liquenificação podem ser vistos nos doentes com prurido
intenso de longa duração.
O diagnóstico da Doença de Fox-Fordyce é clínico, não necessitando na maioria
dos casos de confirmação histológica.
O diagnóstico diferencial deverá incluir as seguintes patologias: foliculite
(pustulação peri-folicular de etiologia infecciosa), líquen nítido (pápulas cor
de pele assintomáticas brilhantes, arredondadas ou poligonais de etiologia
desconhecida mais frequentemente localizadas ao nível do tronco, membros
superiores e/ou região genital), miliária rubra (pápulas eritematosas
pruriginosas não foliculares com eritema circundante resultantes da oclusão dos
canais sudoríparos écrinos) e siringomas (neoplasia epitelial benigna
caracterizada por pápulas cor de pele assintomáticas na região peri-orbitária
e/ou genital).
Não ocorre resolução espontânea e não existe cura para a Doença de Fox-Fordyce.
Os retinóides tópicos são eficazes, no entanto a irritação local observada em
muitos doentes tem limitado o seu uso prolongado.
A isotretinoína oral induz, por via de regra, uma melhoria apenas transitória
com recorrência dos sintomas após a interrupção do tratamento. Muitas mulheres
referem uma melhoria do prurido quando iniciam uma pílula contraceptiva oral.
Também existem relatos de sucesso com a aplicação tópica de antibióticos
(clindamicina ou eritromicina) e imunomoduladores (pimecrolimus ou tacrolimus).
