Sobrevida de doente com lúpus eritematoso sistémico juvenil e hipertensão
arterial pulmonar grave
RESUMO DAS COMUNICAÇÕES LIVRES
PM-3
Sobrevida de doente com lúpus eritematoso sistémico juvenil e hipertensão
arterial pulmonar grave
Diana PintoI; Andreia DiasI; Liliana RochaI; Carla ZilhãoI; Helena SousaI;
Teresa SousaI; Sameiro FariaI; Paula MatosI; Conceição MotaI; Margarida GuedesI
ICentro Hospitalar do Porto (CHP)
Introdução:A hipertensão arterial pulmonar (HTP) está descrita em algumas
conectivites. No lúpus eritematoso sistémico (LES) é rara e geralmente de
moderada gravidade. Os autores descrevem o caso clínico de uma doente com LES
juvenil e HTP de evolução severa e prognóstico reservado.
Caso clínico: Doente de 21 anos, caucasiana, com LES juvenil diagnosticado aos
10 anos, com manifestações mucocutâneas incluindo fenómeno de Raynaud,
articulares, hematológicas e renais, já tendo realizado terapêutica com
corticóides em doses variáveis, hidroxicloroquina, azatioprina, ciclofosfamida
e micofenolato de mofetil. Aos 13 anos, por dor torácica e dispneia para médios
esforços realizou ecocardiograma (ECO) que revelou insuficiência tricúspide
ligeira e elevação da pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP). O
cateterismo cardíaco direito mostrou PSAP de 65 mmHg (em repouso) e prova de
vasodilatação positiva, pelo que iniciou amlodipina. Um ano depois, por
agravamento clínico (classe III OMS) e por teste de vasodilatação negativo,
suspendeu a amlodipina e iniciou bosentan. Por episódios sucessivos de
rectorragia não esclarecida foi decidido não iniciar hipocoagulação. Aos 18
anos foi internada por reagra- vamento, sendo que o ECO na altura mostrou
dilatação severa das cavidades direitas, disfunção do ventrículo direito e PSAP
de 70 mmHg. Iniciou sildenafil 25mg/dia e furosemida endovenosa, apenas com
resposta parcial. Realizou posteriormente um ciclo de Rituximab. Um ano depois
por dispneia (classe III-IV) e síncope, realizou cateterismo direito que
confirmou a progressão da HTP. Iniciou iloprost inalado mantendo-se em classe
II-III durante 1 ano. Em Outubro de 2012, por dispneia em repouso, repetiu ECO
que mostrou PSAP de 105 mmHg. Após exclusão de causas secundárias, assumiu-se
progressão da doença e resposta insuficiente a terapêutica combinada
instituída, pelo que iniciou iloprost endovenoso em perfusão contínua. Até à
data mantém-se em classe funcional II-III, com terapêutica tripla e necessidade
de escalada de dose de iloprost. A realização de transplante cardio-pulmonar
não parece exequível por manter actividade lúpica, apesar da escalada
terapêutica.
Conclusão: A HTP é um achado raro e geralmente pouco grave no LES. A severidade
desta manifesta ção clínica num LES juvenil, obrigando a v árias atitudes
terapêuticas, discrepantes da moderada actividade da doen ça de base, levanta
questões fisio- patol ógicas subjacentes e reconsiderações diagnósticas nesta
doente.
