Neutropenia auto-imune: relato de caso clínico
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PM-1
Neutropenia auto-imune ' relato de caso clínico
Clara PretoI; José BarbotII; Natalina MiguelI
ICentro Hospitalar Trás-os-Montes e Alto Douro
IICentro Hospitalar do Porto
Na criança com idade superior a um ano a neutropenia é definida como uma
contagem absoluta de neutrófilos inferior a 1500/uL.
Esta patologia é, na maioria dos casos, de caracter adquirido e deve-se à
apoptose de células mielóides ou destruição aumentada, frequentemente
resultante de mecanismos imunológicos.
Criança de 13 meses, sexo masculino. Referenciada a consulta de pediatria
urgente por neutropenia, detetada no contexto de investigação de aftas orais.
Sem antecedentes relevantes, nomeadamente infeções de repetição.
Início de febre elevada (>39ºC) e diarreia, 10 dias antes da consulta, com
duração de 5 dias. Apirético durante 72 horas com posterior recorrência de
febre e aparecimento de aftas orais.
À admissão apresentava bom aspeto geral, crescimento adequado, múltiplas aftas
orais de pequenas dimensões e baço palpável cerca de 2-3 cm abaixo do rebordo
costal esquerdo. Hemograma com contagem de leucócitos normal (8100/ul),
neutropenia absoluta de 250/ul, sem outra citopenia. Esfregaço de sangue
periférico com raros neutrófilos, a maioria hiposegmentados e 10% de linfócitos
ativados.
Internado para investigação de neutropenia severa. De realçar da restante
investigação: serologias para parvovírus, CMV, EBV, hepatite B, hepatite C e
VIH negativas; vitamina B12, ácido fólico, imunoglobulinas e complemento
normais; sucessivas pesquisas de anticorpos anti-neutrófilo negativas; elastase
pancreática normal. Ecografia abdominal com ligeira esplenomegalia, sem outras
alterações. Durante o internamento verificou-se agravamento da neutropenia
(160/u). Realizou aspirado e biópsia de medula óssea que revelaram medula
hipercelular, rica em percursores linfoides B, com células em diferentes
estágios maturativos com diminuição da maturação terminal para o neutrófilo
maduro Iniciou profilaxia com trimetropim e sulfametoxazol. Cerca de 6 meses
depois repetiu pesquisa de anticorpos antineutrófilo por método direto
revelando-se positivos para Ac IgG. Os autores pretendem com este caso
demonstrar a importância de uma investigação sistematizada no estudo de uma
neutropenia e de um olhar crítico sobre o resultado dos exames auxiliares de
diagnóstico. A ausência de sintomatologia infeciosa, perante um caso de
neutropenia grave, adivinha uma reserva medular adequada e pressupõe como
etiologia mais provável a destruição periférica. A negatividade dos anticorpos
anti-neutrófi não anula o diagnóstico, pelo que é necessário investir na sua
repetição.
