Encefalite auto-imune: a propósito de um caso clínico
POSTERS
PM-36
Encefalite auto-imune: a propósito de um caso clínico
Jorge Abreu FerreiraI; Sara PeixotoI; Cristina CândidoI; Inês CarrilhoII;
Eurico J. GasparI
IServiço de Pediatria, Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro
IIServiço de Pediatria, Centro Hospitalar do Porto
Introdução:Originalmente identifi como um síndrome paraneoplásico associado
a teratoma do ovário, a encefalite por anticorpos anti-N-metil-D-aspartato
(anti-NMDAR) é um tipo de encefalite auto-imune, cada vez mais descrita em
Pediatria, que pela sua variabilidade sintomática pode ser de difícil
diagnóstico.
Caso clínico:Menina de 6 anos, sem antecedentes de re levo, recorreu ao Serviço
de Urgência do hospital da área de residência por episódio de movimentos
anormais de extens ão do pé e halux direitos, com duração de 15 minutos e
recusa da posi ção ortostática por medo de queda. Apresenta-se com discurso
adequado, movimentos distónicos do pé direito (inversão e rotação interna, com
extens ão intermitente do hálux ' ver vídeo) e do membro superior direito,
diminuição da força muscular no hemicorpo direito e dismetria na prova dedo-
nariz. Realizou estudo analítico com função tiroideia, autoimunidade,
imunoglobulinas e serologias víricas que se revelou sem alterações. Fez EEG,
RMN cerebral e ecocardiograma que foram normais. Manteve a sintomatologia, com
agravamento da sua amplitude e número de episódios, iniciando valproato em D5
de internamento, com discreta melhoria.
Teve alta em D6 orientada à consulta de neuropediatria de hospital de
referência, apresentando-se na consulta com movimentos rítmicos de flex ão
cefálica, axial e apendicular tipo mioclonias, posturas dist ónicas dos quatro
membros e ocasionais movimentos coreico-atet ósicos, com incapacidade para a
marcha. Foi internada, iniciando clonazepam, com melhoria das mioclonias
mantendo o restante quadro. A investiga ção revelou anticorpos anti-NMDAR no
liquor e soro, conduzindo ao diagnóstico de encefalite por anticorpos anti-
NMDAR. Cumpriu terapêutica com corticoterapia, imunoglobulina ev, com melhoria
gradual, mantendo distonia dos p és com necessidade de apoio para a marcha.
Apresentou durante internamento altera ção de comportamento com episódios de
pânico, melhorando com risperidona. Teve alta em D14, orientada para hospital
da área de residência para continuação de cuidados, mantendo consulta de
neuropediatria.
Comentários:A encefalite por anticorpos anti-NMDAR deve ser considerada no
diagnóstico diferencial das encefalites, principalmente quando está presente
doença do movimento e alterações comportamentais. Por ser potencialmente
tratável e ocasionalmente ser o primeiro indicador de neoplasia oculta, o seu
diagnóstico e tratamento imediatos são de extrema importância.
