Procedimento intraparto extra-uterino (EXIT) num caso de linfangiona cervical
INTRODUÇÃO
Os fetos com malformações anatómicas envolvendo a face e/ou o pescoço estão em
risco aumentado de obstrução das vias aéreas, associado a alta morbimortalidade
no pós-parto imediato1-5. Com o avanço da ultrassonografia pré-natal, o
diagnóstico é cada vez mais precoce e, com o auxílio da ressonância magnética
há a possibilidade de realizar uma avaliação mais pormenorizada, nomeadamente
no que se refere à extensão da massa e ao grau de compressão das vias
aéreas2,4,5.
A técnica cirúrgica conhecida como EXIT (ex utero intrapartum treatment)
consiste numa extração parcial do feto (polo cefálico) por via abdominal
mantendo a circulação feto-placentária, até que a via aérea do feto esteja
assegurada1,4-8. Esse procedimento previne a perda de calor e fluidos por
evaporação, além de evitar a exposição do cordão umbilical ao ar frio e seco,
que pode ativar a síntese de prostaglandinas, com consequente vasoconstrição e
diminuição do fluxo sanguíneo através do cordão2.
O EXIT foi originalmente realizado com o objetivo de reverter a oclusão
traqueal realizada no tratamento intra-uterino da hérnia diafragmática
congénita grave. Com o passar do tempo foram surgindo novas indicações3,4,7,8.
As novas técnicas de controlo do tónus uterino tornou possível o prolongamento
deste procedimento permitindo que, se a intubação traqueal do feto não fosse
possível, a traqueostomia, a resseção do tumor ou até mesmo uma broncoscopia
pudessem ser realizadas3.
O EXIT é, normalmente, programado após a 35ª semana de gestação (SG), embora a
prematuridade não seja contraindicação para a sua realização2,3. Esta
programação deverá envolver uma equipa multidisciplinar, em que todos os
elementos deverão discutir o caso, fazer uma avaliação abrangente das
preocupações pré-natais e do periparto, decidindo quais as melhores opções para
cada situação em particular4,5,8.
CASO CLÍNICO
Mãe de 35 anos, saudável. Primeira gravidez, vigiada e sem intercorrências até
às 31 SG, altura em que foi detetada ecograficamente uma massa heterogénea
envolvendo as regiões cervical e facial direitas. Por esse motivo, foi
encaminhada para a maternidade de referência onde foram realizadas ecografias
seriadas e ressonância magnética às 33 SG, sendo descrita uma lesão compatível
com linfangioma quístico. O ecocardiograma e o cariótipo fetais não revelaram
alterações.
Foi verificado, ecograficamente, um aumento progressivo da massa associado a
macroglossia, mas sem malformações do palato, faringe ou traqueia. Perante o
quadro clínico, foi realizada uma reunião multidisciplinar envolvendo a
obstetrícia, a neonatologia, a anestesia e a cirurgia, tendo sido decidida a
realização de uma cesariana associada à técnica EXIT às 39 SG. Na data
programada, a paciente foi internada; no bloco operatório foi posicionada em
decúbito dorsal e submetida a anestesia geral. Foi feita uma incisão da pele
longitudinal, uma cuidadosa abertura da cavidade abdominal por planos e
histerotomia segmentar arciforme. Após histerotomia, a cabeça, o tronco e os
membros superiores do feto foram facilmente exteriorizados,tendo sido realizada
a intubação oro-traqueal fetal ao primeiro minuto, sem bradicardia fetal.
Posteriormente foram realizados a extração total do feto, a laqueação do cordão
umbilical e o encerramento da cavidade uterina e abdominal por planos
anatómicos. A duração total do procedimento foi de 60 minutos, sendo 5 minutos
do EXIT. Após a extração completa do RN, foi colocado um catéter venoso
umbilical, foi sedado e curarizado. O índice de Apgar foi de 8/10/10 (1º, 5º e
10º minutos de vida). Ao exame físico evidenciava-se uma massa na hemiface e
região submandibular direitas, macroglossia e protusão da língua (Figuras_1).
Após estabilização hemodinâmica, o RN foi transferido para hospital pediátrico
de referência, para avaliação cirúrgica. Ao sexto dia de vida foi submetido a
excisão parcial de massa. O estudo anatomopatológico confirmou o diagnós- tico
de linfangioma quístico. Atualmente com 22 meses, mantem seguimento em cirurgia
e pediatria, não apresenta dificuldades alimentares e tem um desenvolvimento
psicomotor adequado.
CONCLUSÃO
As massas congénitas localizadas na região cervical, cabeça e face, constituem
uma importante causa de obstrução da via aérea fetal e podem ser potencialmente
fatais, necessitando de intubação traqueal no momento do nascimento2.
As massas cervicais mais comuns nos fetos são os teratomas e as malformações
linfovenosas4.
O linfangioma é uma malformação congénita rara do sistema linfático
diagnosticada em crianças abaixo dos dois anos de idade, sendo que 50% estão
presentes ao nascimento9-10. Ainda que benignos, o tamanho e a localização
podem interferir com a via aérea e provocar desconforto respiratório e asfixia
devido a compressão que ocorre ao nascimento, para além de poderem condicionar
alguma distorção das estruturas do pescoço tornando-se extremamente difícil
intubar ou estabelecer cirurgicamente uma via aérea segura. Alguns casos
diagnosticados no período pré-natal poderão estar associados a síndromes
malformativos (síndrome de Down, Turner e Noonam) e, alguns autores, consideram
que poderão ser devidos a agentes teratogénicos9,10. Por este motivo, no caso
descrito, foram realizados o ecocardiograma e o cariótipo fetais.
A regressão espontânea pode ocorrer em 6% dos casos. O tratamento mais efetivo
é a cirurgia, no entanto a recorrência ocorre em até 27% dos casos9.
A técnica EXIT, por manter a circulação uteroplacentária e, consequentemente,
uma adequada oxigenação fetal, deverá ser o procedimento de escolha para
situações em que o feto, no final da gestação, apresenta alguma condição com
risco de obstrução das vias aéreas. Neste procedimento, a técnica anestésica é
fundamental e abrangente, envolvendo a anestesia materna (relaxamento uterino
adequado e a prevenção do descolamento prematuro da placenta) e a anestesia e
imobilidade do feto, condições fundamentais para o êxito do procedimento2-4.
A monitorização fetal é um ponto fundamental, uma vez que qualquer
instabilidade, como bradicardia e hipoxémia, pode ser indício de má perfusão
placentária, condição que deve ser detetada precocemente2,5.
As consequências maternas, a curto e a longo prazo, comparando com uma
cesariana de rotina, são semelhantes no que diz respeito à taxa de infeção,
hemorragia e complicação da ferida cirúrgica4,5.
A morbilidade neonatal a longo prazo está relacionada com a natureza e extensão
das lesões, assim como com os efeitos compressivos a nível da traqueia4,5. A
maioria das mortes precoces após o procedimento EXIT, em que a permeabilidade
das vias aéreas é conseguida, são a hipoplasia pulmonar ou conse- quências
inerentes à prematuridade4.
O atraso do desenvolvimento, habitualmente associado à existência de uma massa
cervical, pode ser justificado pela hipóxia que pode acompanhar os métodos
tradicionais do parto. A incidência de um atraso grave do desenvolvimento
parece muito inferior após o procedimento EXIT, mas é necessário um
acompanhamento do desenvolvimento destas crianças4.
