Pitiríase liquenóide crónica na criança
INTRODUÇÃO
A pitíríase liquenóide (PL) é uma dermatose pouco comum e apresenta duas
variantes major: a pitiríase liquenóide e varioliforme aguda (PLEVA) e a
pitiríase líquenóide crónica (PLC).
Clinicamente, a forma aguda da doença caracteriza-se pelo rápido aparecimento
de pápulas eritematosas e vesículas que geralmente sofrem necrose central.
Podem estar presentes sinais sistémicos, como febre e linfadenopatia. Na PLC
observam-se múltiplas pequenas pápulas liquenóides e descamativas, não
associadas a sintomatologia sistémica. A etiologia da PL permanece
desconhecida, no entanto, alguns estudos sugerem tratar-se de uma doença
linfoproliferativa, provavelmente desencadeada por estímulos antigénicos(1,2),
como vírus e outros agentes infecciosos(3). Tem sido considerada como um
processo reactivo benigno, no entanto, encontram-se descritos alguns casos
raros de PL com evolução para linfoma cutâneo de células T(4,5).
O tratamento pode constituir um desafio, dado tratar-se de uma doença auto-
limitada e não existir nenhuma terapêutica comprovadamente eficaz.
CASO CLÍNICO
Uma criança do sexo masculino, com seis anos de idade e sem antecedentes
patológicos relevantes, foi referenciada à Consulta de Dermatologia Pediátrica
pelo aparecimento de uma erupção cutânea generalizada recorrente, com cerca de
seis meses de evolução. Não havia história prévia de episódios infeciosos ou
toma de fármacos. Ao exame objetivo observavam-se múltiplas pequenas pápulas
eritematosas, de aspeto liquenóide, com descamação micácea central e
distribuição generalizada, à exceção da face e das regiões palmo-plantares
(Figura_1).
Observavam-se ainda múltiplas pequenas máculas acastanhadas, arredondadas,
dispersas pelo tegumento (Figura_2). Não havia envolvimento das mucosas, assim
como linfadenopatia ou sintomas sistémicos gerais. A biopsia cutânea revelou
epiderme com paraqueratose focal, acantose ligeira, áreas de espongiose e, na
derme superior e papilar, infiltrado celular inflamatório crónico perivascular
(Figura_3). O estudo analítico, que incluiu a realização de hemograma e
bioquímica de rotina, não mostrou alterações. Perante os achados clínicos e
histológicos foi feito o diagnóstico definitivo de PLC. O doente foi tratado
com corticoide tópico (aceponato de metilprednisolona) e helioterapia, com
melhoria progressiva das lesões cutâneas, sem recorrência da doença após nove
meses de follow-up.
DISCUSSÃO
A PL é uma dermatose linfocítica que afecta todos os grupos etários, embora
seja mais frequente em idades jovens(3).
O aparecimento antes dos dois anos de idade não é comum(3).
Durante a idade pediátrica, os picos de incidência ocorrem aos cinco e aos 10
anos de idade, com predomínio pelo sexo masculino(6).
A classificação da doença em PLEVA ou PLC baseia-se essencialmente nas
características clínicas e histológicas, assim como no tempo de evolução das
lesões cutâneas. No entanto, alguns doentes podem revelar achados clínicos e
histológicos de ambas as variantes(7), dificultando o diagnóstico.
A PLC tem um curso clínico mais indolente em relação à PLEVA, podendo a
remissão completa da doença demorar vários anos. Na PLC, as lesões cutâneas
típicas são geralmente assintomáticas e consistem em pápulas eritematosas/
rosadas, com descamação micácea central, facilmente destacável, revelando uma
superfície brilhante (liquenóide). Após a sua regressão espontânea (ao longo de
algumas semanas), surgem máculas hiper- ou hipopigmentadas residuais. Atinge
mais frequentemente o tronco e as regiões proximais dos membros, embora estejam
descritas distribuições acrais e segmentares(7).
Histologicamente, caracteriza-se pela presença de paraqueratose focal, acantose
ligeira a moderada e discreta degeneração vacuolar da camada basal. Geralmente,
a derme está edemaciada e observa-se um infiltrado linfohistiocitário
perivascular superficial ligeiro, com extravasamento ocasional de eritrócitos
(6).
Geralmente a PL tem uma resolução espontânea, após um longo período de
remissões e recorrências(8). O tratamento inclui a utilização de corticóides
tópicos e sistémicos, eritromicina oral e metotrexato, este último em casos
excepcionais. Adicionalmente, a helioterapia e a fototerapia com UVB têm
constituído uma opção segura no tratamento da PL em crianças(8).
