Caso hematológico
Um jovem de 14 anos com diagnóstico de Esferocitose Hereditária (EH), no
contexto de investigação de uma esplenomegalia. O seu quadro hematológico de
base revelava uma hemólise bem compensada com valor de hemoglobina normal (Hb
12,3 g/dl), com um MCHC (mean cell hemoglobin concentration) de 35 g/dl mas com
reticulocitose (447500/ul) significativa (Figura_1a). Três meses depois recorre
ao hospital por febre e odinofagia com um dia de evolução. Apresentava uma
anemia ligeira (Hb 9,8g/dl), com MCHC de 37,3 g/dl e 78900/ul de reticulócitos
(Figura_1b).
Qual a atitude?
- Alta com reavaliação nos dias seguintes?
- Internamento?
COMENTÁRIOS
O valor de hemoglobina no internamento era inferior em 2,7 g/dl relativamente
ao valor de base. De qualquer forma tratava-se de uma anemia ligeira que em
circunstâncias normais não condicionaria sinais e sintomas significativos e,
como tal, não exigiria internamento. A causa mais frequente de uma queda da
hemoglobina em contexto febril num doente com EH é a crise hemolítica. No
entanto, à data de internamento, verifica-se uma diminuição acentuada da
contagem de reticulócitos e uma observação mais cuidada do respectivo
histograma revela uma depleção selectiva das suas formas mais imaturas. Este
contexto coloca-nos fortemente a possibilidade de uma segunda etiologia,
bastante mais grave, e merecedora de cuidados urgentes que é a crise aplásica
por Parvovírus B19. Foi assim que apesar do carácter ligeiro a moderado da
anemia se decidiu pelo internamento com cuidadosa vigilância clínica e
analítica sendo que entretanto foi pedida a serologia para o Parvovirus B19.
Vinte e quatro horas depois o seu valor de hemoglobina desceu para 7,7 g/dl e a
contagem de reticulócitos era de 35800/ul com evidência de depleção dos
reticulócitos imaturos e de maturação intermédia (Figura_1c).
Qual a atitude?
- Transfusão de concentrado eritrocitário?
- Continuação da atitude de vigilância com monitorização de hemograma no dia
seguinte?
COMENTÁRIOS
Nesta data a perda de massa eritrocitária calculada relativamente ao valor de
base era de 45%, valor extremamente elevado sobretudo porque apenas haviam
decorrido 48 horas após o início do quadro febril. Para além disso tornava-se
evidente a instalação de uma reticulocitopenia absoluta. Neste contexto a
transfusão de concentrado eritrocitário assumia caracter de urgência apesar do
valor ainda relativamente moderado de hemoglobina.
Vinte e quatro horas após a transfusão o valor de hemoglobina era inferior ao
valor pré-transfusional da véspera (Hb 7,1g/dl). Este valor era justificado
pelo facto de a percentagem de eritrócitos transfundidos ser ainda minoritária
relativamente a massa eritrocitária total em circulação. Efectivamente, um
cálculo aproximado, apontaria para uma relação eritrócitos transfundidos vs
eritrócitos autónomos era de 0,25. Tornava-se claro que era ainda muito
significativa a população susceptível de uma hemólise rápida e como tal se
justificava transfusões adicionais.
A decisão de não proceder a transfusões adicionais foi ao 9º dia, altura em que
era já evidente a re-emergência de reticulócitos imaturos (Figura_1d) e a
relação acima referida era 1,5. De referir que em D11de internamento, apesar do
seu valor de hemoglobina ser de 6,5 g/dl, o doente não foi transfundido
considerando a evidência da emergência de reticulocitose (Figura_1e).
Crise aplásica por Parvovirus B19 num doente com esferocitose hereditária e
susceptível de induzir uma anemia de instalação aguda que se pode revestir de
gravidade extrema e mesmo colocar risco de vida, pelo que exige uma intervenção
terapêutica rápida. Esta complicação da doença torna obrigatória a sua
explicação aos pais no sentido de os instruir a recorrem a Cuidados de Saúde
perante qualquer intercorrência febril. Este contexto obriga a patamares de
hemoglobina pré-transfusionais superiores ao que é habitual noutro tipo de
anemias.
De referir que existem situações de EH não diagnosticadas até à data de uma
crise aplásica por Parvovirus B19. Esta situação pode revestir-se de maior
gravidade na medida em que é difícil evocar uma doença hemolítica numa anemia
grave arregenerativa.
Nestes casos a valorização de esferócitos no esfregaço de sangue periférico
pode ser decisiva. Um valor elevado de MCHC assim como uma percentagem elevada
de células hipercrómicas são indicadores não microscópicos da presença de
esferócitos que também nos podem por na pista do diagnóstico.
ENDEREÇO_PARA_CORRESPONDÊNCIA
Mariana Costa
Unidade Local de Saúde do Alto Minho
Serviço de Pediatria
Estrada de Santa Luzia
4901-858 Viana do Castelo, Portugal
e-mail: marianammcosta@hotmail.com
Recebido a 06.11.2013 | Aceite a 30.11.2013
