Síndrome de Bouveret como forma de apresentação de doença de Crohn: relato de
uma associação rara
Introdução
O ileus biliar é uma complicação rara da litíase vesicular, que ocorre com uma
frequência de 0,3-0,5% e se caracteriza pela impactação de um ou mais cálculos
no intestino delgado1. Em 50-90% dos casos, a obstrução ocorre no íleo distal,
seguida pelo íleo proximal/jejuno (20-40%) e duodeno (< 5%)2. Na maioria dos
doentes, deve-se à formação de uma fístula bilioentérica ou, mais raramente, à
passagem dos cálculos pela papila de Vater ou pela formação «in situ» de
cálculos em segmentos intestinais estenosados2. Os sintomas biliares são
comuns, mas o diagnóstico é pré-operatório em menos de 50% dos casos3.
A síndrome de Bouveret (SB) é uma forma rara de ileus biliar em que a obstrução
se localiza no duodeno, devido à formação de uma fístula colecistoduodenal4.
As fístulas bilioentéricas ocorrem em menos de 1% dos doentes com litíase
vesicular, sendo que, em mais de 60% dos casos, a sua localização é a nível
duodenal2. A maioria é assintomática (40-60%), originando ileus biliar em
apenas 6-14% dos doentes e maioritariamente no íleo terminal (60%)5. Em cerca
de 3-10% dos casos, a obstrução ocorre no duodeno, originando a SB6.
As manifestações clínicas da SB são inespecíficas, dependendo de vários
fatores, nomeadamente do tamanho do cálculo e da existência de estenose7.
Embora os cálculos de maiores dimensões sejam mais suscetíveis de provocar
obstrução, cálculos de menor tamanho podem igualmente provocar sintomas
obstrutivos em segmentos com alterações inflamatórias, como acontece na doença
de Crohn (DC)2,8.
A DC pode atingir qualquer área do trato gastrointestinal; no entanto, a sua
localização duodenal é rara (0,5-4%)9. O bulbo é o local mais atingido, mas, na
maioria dos casos, o íleo e/ou cólon estão simultaneamente afetados10. A
manifestação clínica mais comum da DC duodenal é a dor abdominal; as náuseas,
vómitos e perda de peso predominam nos casos de obstrução intestinal11.
A DC, em especial a de longa data, está frequentemente associada a litíase
vesicular por alterações na circulação entero-hepática dos ácidos biliares,
secundária à doença do íleo distal. Nos casos de obstrução intestinal não
complicada, o tratamento médico é geralmente a primeira opção, uma vez que a
estenose se relaciona com a inflamação que pode ser tratada
farmacologicamente12,13. A cirurgia, que consiste na enterotomia e remoção do
cálculo, está indicada nos doentes que não respondem ao tratamento conservador.
Na DC, o procedimento cirúrgico é mais complexo, consistindo na remoção do
segmento intestinal estenosando12,13. A colecistectomia e o encerramento da
fístula colecistoentérica devem ser procedimentos a realizar posteriormente,
uma vez que não trazem qualquer vantagem numa situação de urgência12.
Estão descritos menos de 10 casos na literatura sobre a associação da DC com o
ileus biliar, mas, em todos estes, a localização do cálculo é a nível do íleo.
Tanto quanto é do nosso conhecimento, este é o primeiro caso que descreve a
associação da DC ao SB.
Caso clínico
Doente do sexo masculino, 70 anos de idade, admitido no serviço de urgência
(SU) por astenia marcada, dor abdominal e vómitos alimentares pós-prandiais com
5 dias de evolução, associados a uma perda ponderal de aproximadamente 15 kgs
em 2 meses. Nega melenas, hematémeses ou alterações do trânsito intestinal.
Destacam-se antecedentes pessoais de cardiopatia isquémica e colelitíase sem
cólica biliar ou colecistite aguda.
Ao exame objetivo, o doente encontrava-se hemodinamicamente estável, apirético
e anitérico. O abdómen era mole, depressível e difusamente doloroso à palpação,
sem sinais de irritação peritoneal e com ruídos hidroaéreos presentes e de
características normais. O Murphy vesicular era negativo.
Analiticamente, apresentava anemia ligeira microcítica e hipocrómica com
hemoglobina de 11,4 g/dl (13-18 g/dl), leucocitose de 21,18 x 109/L (3,8-10,6 x
109/L), proteína C-reativa de 6,76 mg/dl (0,01-0,5 mg/dl), com ionograma,
parâmetros hepáticos e amilase normais.
A ecografia abdominal revelou uma distensão do duodeno proximal e estômago,
assim como um espessamento parietal no segundo (DII) e terceiro (DIII)
segmentos duodenais e do íleo terminal, sugestivos de um processo inflamatório.
No sentido de esclarecer estas alterações, realizou endoscopia digestiva alta
(EDA), que revelou corpo gástrico com abundante conteúdo de estase e bulbo
duodenal com mucosa tumefacta e ulcerada condicionando estenose e cálculo de
15mm no seu interior, impedindo a progressão do endoscópio (fig._1).
A tomografia computorizada (TC) abdominal evidenciou cálculo de 15mm no lúmen
de DII (fig._2), vesícula colapsada com cálculo de 20mm e aerobilia. Foi também
possível identificar uma fístula colecistoduodenal e espessamento do íleo
distal, com cálculo de 7 mm não oclusivo.
O doente melhorou após instituição de terapêutica médica, que incluiu
descompressão com sonda nasogástrica e fluidoterapia. Foi posteriormente
orientado para realização de colecistectomia e encerramento de fístula
colecistoduodenal. Na cirurgia, foi possível identificar a fístula e a
existência de uma vesícula escleroatrófica com múltiplas aderências duodenais.
O exame histológico da vesícula biliar revelou lesões de colecistite aguda e o
retalho da parede duodenal evidenciou um discreto infiltrado polimórfico.
Foi novamente internado 2 meses mais tarde, com um quadro clínico semelhante.
Rx abdominal sem níveis hidroaéreos. Repetiu EDA, onde se voltou a observar
estenose na transição do bulbo para DII, não ultrapassável pelo endoscópico,
mas desta vez sem cálculo endoluminal. Biopsias duodenais com alterações
inflamatórias inespecíficas. Melhorou clinicamente com tratamento médico (pausa
alimentar, sonda nasogástrica e fluidoterapia).
Cinco meses depois, regressou ao SU por vómitos pós-prandiais associados a
diarreia aquosa. Na EDA, observou-se subestenose na transição para DII, com
úlceras profundas em DII e DIII (fig._3). No sentido de esclarecer o
espessamento do íleo observado na TC abdominal anteriormente realizada e pela
suspeita de DC após a repetição da EDA, efetuou colonoscopia, em que se
verificou válvula ileocecal com subestenose e íleo com úlceras serpiginosas
(fig._4). As biopsias do íleo, após revisão por 2 anatomopatologistas,
demonstraram exsudado fibronecrótico próprio de fundo de úlcera e infiltrado
inflamatório linfoplasmocitário. O exame micobacteriológico foi negativo. A
enterografia por TC revelou espessamento do duodeno e íleo e excluiu a presença
de formações ganglionares.
O doente apresentou boa resposta clínica e analítica à corticoterapia, mantendo
este tratamento (em esquema de redução) até ao efeito clínico da azatioprina,
na dose de 2,5 mg/kg. Desde há 6 meses que está assintomático.
Discussão
Os cálculos vesiculares são diagnosticados em 25% dos doentes com DC,
representando um risco relativo de 1,8 comparado com a população geral9. O
atingimento do íleo distal reduz a circulação entero-hepática dos ácidos
biliares, contribuindo para a diminuição da solubilidade do colesterol na bílis
e o consequente desenvolvimento de cálculos8. No entanto, a formação de uma
fístula bilioentérica é pouco comum e resulta da conjugação de vários fatores:
cálculos de grandes dimensões (> 2,5 cm), episódios repetidos de colecistite
aguda, antecedentes de doença biliar e idade avançada (> 60 anos)14.
Os cálculos biliares podem provocar uma inflamação crónica por aumento da
pressão intravesicular, o que reduz o fluxo arterial, a drenagem venosa e
linfática, favorecendo a necrose da parede e a consequente fistulização5.
Episódios anteriores de colecistite aguda são também importantes para a
formação de fístulas, uma vez que resultam numa inflamação extensa e aderência
entre a vesícula e o duodeno, facilitando a erosão da parede vesicular pelo
cálculo2. Embora o nosso doente não apresentasse episódios prévios de
colecistite aguda sintomática, a existência de uma vesícula atrófica com
múltiplas aderências duodenais parece relacionar-se com processos inflamatórios
vesiculares repetidos que, juntamente com os cálculos e o processo inflamatório
transmural da DC duodenal, podem ter contribuído para a formação da fístula.
Estão descritos na literatura casos raros sobre o envolvimento da vesícula pela
DC, com identificação de granulomas epitelioides, infiltração
linfoplasmocitária e agregados linfoides15,16. No caso do nosso doente, apesar
do atingimento duodenal e da formação da fístula bilioentérica, não parece
haver envolvimento da vesícula pela DC, uma vez que o exame histológico
identificou apenas lesões de colecistite aguda. Além disso, os achados da
laparotomia eram consistentes com uma fístula colecistoentérica vulgar, não se
identificando indícios de DC.
As manifestações clínicas resultantes da presença de cálculos a nível
intestinal são variáveis, dependendo do seu tamanho, segmento intestinal
envolvido e existência de estenoses7. A maioria dos autores sugere que, na
ausência de patologia intestinal que origine estenose, são necessários cálculos
com tamanho superior a 2,5 cm para ocorrer obstruc¸ão5. No caso do nosso
doente, as alterações inflamatórias da mucosa duodenal contribuíram para a
impactação de um cálculo de menores dimensões e, consequentemente, para os
sintomas obstrutivos da SB.
A raridade da SB, associada a manifestações clínicas inespecíficas, contribui
para que esta síndrome permaneça um importante desafio diagnóstico. A dor
abdominal, as náuseas e os vómitos pós-prandiais de início súbito são os
sintomas mais frequentes. Os exames imagiológicos e endoscópicos são
importantes para o diagnóstico de SB. Os achados radiológicos típicos,
aerobilia, obstrução intestinal alta e cálculo biliar ectópico17 foram também
identificados no nosso doente. A EDA permite a observação do cálculo e da
fístula bilioentérica, embora, neste caso, apenas tenha sido possível a
identificação da fístula pelo estudo imagiológico.
Na maioria dos casos de SB descritos na literatura, o tratamento é cirúrgico,
consistindo na remoção do cálculo e da vesícula biliar e no encerramento da
fístula colecistoentérica7. Apesar disso, decidiu-se instituir inicialmente um
tratamento médico, com resolução sintomática. Uma vez que o cálculo não tinha
grandes dimensões, a descompressão com sonda nasogástrica e a pausa alimentar
foram suficientes para reduzir o edema da mucosa e permitir a eliminação do
cálculo por via intestinal.
No entanto, o doente apresentou posteriormente 2 recidivas sintomáticas. No
último episódio de internamento, a identificação de várias úlceras em DII/DIII
não observadas nas EDA anteriores por estenoses inultrapassáveis, juntamente
com os achados clínicos e imagiológicos, foram essenciais para a suspeita de DC
duodenal e ileal. De salientar que o espessamento do duodeno e íleo
inicialmente identificados na TC foram interpretados no contexto de alterações
inflamatórias resultantes da impactação dos cálculos. As úlceras do íleo distal
identificadas na colonoscopia e os achados histológicos constituíram os últimos
dados para o diagnóstico definitivo de DC.
Existem raros casos na literatura mundial que descrevem a associação da DC a
ileus biliar, mas, em todos os eles, a obstrução ocorre no íleo distal, uma vez
que é um dos locais mais atingidos na DC e o que apresenta menor diâmetro e
peristaltismo. No nosso doente, a obstrução ocorreu no bulbo duodenal, o que
poderá ser explicado pelas alterações inflamatórias mais pronunciadas a este
nível.
No primeiro episódio de internamento, o doente apresentava sintomas com um
tempo de evolução máximo de 2 meses. É possível que as alterações inflamatórias
já estivessem presentes há mais tempo; no entanto, as manifestações clínicas
surgiram apenas aquando da formação de uma fístula bilioentérica e da
impactação do cálculo no bulbo duodenal.
A DC duodenal é incomum e apresenta manifestações clínicas, endoscópicas e
histológicas inespecíficas. No exame histológico, os granulomas nem sempre são
identificados. No entanto, alterações inflamatórias inespecíficas ou mesmo uma
biopsia normal não nos deve fazer excluir uma DC. A DC duodenal com
envolvimento isolado é rara. Cerca de 30% dos doentes com DC proximal não têm
evidência de envolvimento de outros segmentos intestinais, mas, com o tempo, a
maioria acaba também por apresentar atingimento de segmentos distais, tal como
verificado neste caso11.
O tratamento médico é a primeira opção nos doentes com DC duodenal sem sintomas
obstrutivos10. A presença de obstrução requer um tratamento mais agressivo. Se
os tratamentos médicos, incluindo os biológicos, não reduzirem os sintomas, a
cirurgia deve ser considerada10. A dilatação endoscópica também é uma opção em
estenoses fibróticas curtas, sem sinais endoscópicos de atividade e não
associadas a trajetos fistulosos18. O nosso doente apresentou uma boa resposta
clínica à corticoterapia associada aos imunossupressores, o que é explicado
pelo significativo caráter inflamatório da estenose duodenal. Considerando que
a DC apresentava uma atividade moderada a severa, com localização duodenal e
ileal, optou-se por fazer um tratamento de indução da remissão com corticoide e
de manutenção com imunossupressor.
A DC é uma patologia com formas de apresentação muito diversificadas,
dependendo da localização da doença, intensidade da inflamação, presença de
manifestações intestinais ou extraintestinais, razões que nos devem alertar
para a necessidade de manter um elevado índice de suspeita para o seu
diagnóstico.
Salienta-se a forma de apresentação atípica deste caso de DC, em que o doente
se apresenta com as manifestações típicas de SB --- sintomas obstrutivos,
fístula colecistoentérica e cálculos biliares ectópicos. No entanto, a recidiva
da sintomatologia e uma investigação clínica mais atenta e detalhada
permitiram-nos o diagnóstico final de DC.
