Abordagem multidisciplinar e qualidade de vida em doentes com espinha bífida
INTRODUÇÃO
A Espinha Bífida (EB) resulta de um encerramento incompleto do tubo neuronal
embrionário e é o segundo defeito congénito mais frequente e o mais grave
compatível com a vida em todo o Mundo.(1,2)
A prevalência desta patologia varia de acordo com a localização geográfica
dependendo de fatores genéticos e ambientais, sendo este distúrbio claramente
mais frequente em países em desenvolvimento.(3)
Apesar da adoção de medidas de prevenção primária como a suplementação com
ácido fólico e o diagnóstico pré-natal ecográfico, o número de crianças que
nasce com EB permanece significativo.(3)
A EB afeta vários órgãos e sistemas resultando numa panóplia de alterações da
função. O seu tratamento é complexo e multifacetado, focado na prevenção de
complicações.(4)
O tratamento cirúrgico precoce da EB tem aumentado a taxa de sobrevida nos
doentes com formas mais graves da doença e mais recentemente o desenvolvimento
da cirurgia pré-natal, por volta da 20ª semana de gestação tem contribuído de
forma ainda mais significativa para este aumento.(4) Assim, este incremento na
esperança média de vida torna essencial a realização de estudos de qualidade de
vida.
A EB é uma doença congénita com múltiplas manifestações clínicas e complicações
associadas implicando um impacto significativo no funcionamento físico,
psicológico e social dos indivíduos afetados.(5) É também bem reconhecido o
impacto que esta doença tem nos componentes físicos, psicológicos e sociais de
todo o núcleo familiar.(5)
A complexidade inerente a esta patologia, a necessidade de intervenção de
várias especialidades médicas e o reconhecimento do desafio em promover
cuidados de saúde a estas crianças conduziu à criação de equipas
multidisciplinares e multiprofissionais por volta de 1960 com o objetivo
principal de melhorar a coordenação e integração das necessidades de serviços
médicos.(6)
A importância deste tipo de abordagem é amplamente reconhecida no tratamento
contemporâneo da EB. A literatura tem apresentado esta abordagem como a ideal
para estes doentes.(7,8) Nestas crianças é cada vez mais frequentemente
reconhecida a importância da abordagem de questões de saúde mental, recreação
académica e promoção das necessidades em saúde de forma a melhorar quer a
funcionalidade quer a sua participação social e dos seus familiares.
(7,8) Concentrar na mesma consulta várias especialidades médicas pode poupar
estas crianças e seus familiares da exaustão de várias consultas em diferentes
serviços hospitalares.(6)
A literatura carece ainda de estudos que relacionem a abordagem
multidisciplinar com os índices de qualidade de vida destas crianças e seus
familiares. Existem alguns estudos, noutras patologias, tais como, doença renal
crónica e fibrose quística que associam a abordagem multidisciplinar a uma
melhoria na qualidade de vida.(9) Na EB há apenas um estudo que documenta os
efeitos negativos na saúde destas crianças do abandono deste tipo de abordagem.
(10)
Apesar de reconhecida a sua importância, permanece por esclarecer a informação
detalhada de como esta deve decorrer. A literatura carece de estudos
específicos relativos à estrutura destas equipas e quais as especialidades
médicas e outros pro- fissionais que deverão ser envolvidos.(6-8)
A consulta multidisciplinar de EB existe na nossa instituição desde 1995 e
inclui presencialmente as especialidades de Medi- cina Física e de Reabilitação
e Nefrologia e conta também com a colaboração das especialidades de
Neurocirurgia, Ortopedia e Urologia.
Os principais objetivos da nossa consulta são: promover um adequado
desenvolvimento psicomotor destas crianças, prevenir deformidades
musculosqueléticas, adquirir continência de esfíncteres, prevenir insuficiência
renal, promover a indepen- dência funcional, facilitar a integração sócio-
educacional, melhorar a autoestima, estabelecer uma uniformização de critérios
de avaliação e tratamento e promover um enriquecimento mútuo entre as várias
especialidades intervenientes.
O objetivo deste estudo pretende também avaliar a qualidade de vida destes
doentes procurando correlacionar os seus scorescom algumas das variáveis
estudadas de forma a otimizar a intervenção efetuada.
MÉTODOS
Foi realizado um estudo retrospetivo que incluiu as crianças em seguimento na
consulta multidisciplinar de EB durante o período de Janeiro de 2000 a Dezembro
de 2011.
Os doentes foram descritos relativamente ao subtipo de defeito do tubo neural,
regime vesico-esfincteriano e nível funcional. Procedeu-se à avaliação da
qualidade de vida dos doentes recorrendo à versão portuguesa do Child Health
Questionnaire ' Parental Form(CHQ ' PF50), questionário mais frequentemente
utilizado para avaliação da qualidade de vida na idade pediátrica.(11) A
aplicação deste questionário está validada apenas para crianças com idades
compreendidas entre os cinco e 17 anos e deve ser respondido pelos pais. Tem
duas componentes principais, uma que pretende avaliar a qualidade de vida das
crianças e outra que está relacionada com a implicação que a doença tem na
qualidade de vida dos pais. O scoredeste questionário varia de 0 a 100, sendo
que 100 corresponde ao máximo de qualidade de vida.(12)
O tratamento estatístico foi realizado no programa SPSS (Statistical Package
for the Social Sciences 17th version).Para a correlação de variáveis com os
vários scoresda escala de qualidade de vida (escala ordinal) utilizou-se o
teste não paramétrico, coeficiente de correlação de Spearman. Valores de
pinferiores a 0,05 foram considerados estatisticamente significativos.
RESULTADOS
Foram observadas na consulta multidisciplinar de EB 108 crianças e adolescentes
durante o período de Janeiro de 2000 a Dezembro de 2011. Foram excluídas 39
crianças: 29 foram transferidas para a consulta de adultos, sete abandonaram a
consulta e três morreram. Foram então incluídos um total de 69 doentes.
Os doentes observados apresentavam uma idade média de 13 anos, sendo 36 doentes
pertencentes ao sexo masculino (52,2%) e 33 ao sexo feminino (47,8%). Dos
doentes observados 86% apresentavam diagnóstico de mielomeningocelo, 8%
lipomielomeningocelo e 6% tinham outros diagnósticos.
Relativamente ao nível funcional, 39 (56,5%) efetuava marcha de forma autónoma
sem necessidade de ortóteses ou produtos de apoio, 21 (30,4%) deambulava em
cadeira de rodas e nove (13,1%) efetuava marcha com ortóteses e ou produtos de
apoio (Figura_1).
No que se refere ao regime vesical, 43 (62,3%) encontrava-se em regime de
algaliações intermitentes e destes 16 (37,2%) efetuava auto-algaliações. Vinte
e uma (30,4%) era incontinente necessitando do uso de fralda (Quadro_I).
O questionário de qualidade de vida foi respondido pelos pais de 31 crianças.
Dentro deste subgrupo de crianças, 18 eram do sexo masculino e 13 do sexo
feminino, com uma média de idades de 12,5 anos.
No Quadro_II estão representados os resultados para cada um dos scoresda CHP-
PF50.
Relativamente aos scoresrelacionados diretamente com a qualidade de vida dos
doentes todos apresentaram um valor superior a 50, sendo que os relacionados
com a saúde em geral e funcionamento físico foram os que apresentaram valores
menores.
Os scoresrelativos à qualidade de vida dos pais revelaram-se globalmente
superiores aos encontrados para as crianças e os scorescom valores mais baixos
foram os relacionados com o impacto emocional.
Foi estudada a correlação existente entre os scoresde qualidade de vida destas
crianças e o seu nível funcional; encontramos uma correlação estatisticamente
significativa apenas com o scorerelativo ao funcionamento físico (r = 0,456; p
=0,01).
Não foi encontrada uma correlação estatisticamente significativa entre os
scoresde qualidade de vida e a continência vesico-esfincteriana.
DISCUSSÃO
Dos doentes seguidos na Consulta Multidisciplinar de EB a maioria apresenta o
diagnóstico de mielomeningocelo, achado que está de acordo com a literatura que
o aponta também como o subtipo mais frequente.(13) De salientar que a maioria
dos doentes apresentava marcha autónoma (56,5%) mas uma percentagem
considerável, 30,4% deambulava em cadeira de rodas, salientando a importância
desta patologia como indutora de incapacidade motora em muitos doentes.
Relativamente à avaliação da qualidade de vida, os resultados revelam que estas
crianças apresentam globalmente uma boa qualidade de vida, uma vez que todos os
scoresapresentaram valores superiores a 50 (scoremédio para esta escala).
Os scorescom valores inferiores foram os relativos à saúde em geral e
funcionamento físico. Os que revelaram resultados superiores foram os
relacionados com os componentes emocional, comportamental e social. Desta
forma, na nossa amostra os domínios que têm mais impacto na qualidade de vida
dos doentes são a diminuição da sua funcionalidade física e da saúde em termos
globais. Não foi atribuída tanta importância aos compo- nentes emocional,
comportamental e de integração social.
No entanto, estes resultados devem ser interpretados com cuidado, na medida em
que o questionário foi preenchido pelos pais que reportaram a sua perspetiva
relativamente à qualidade de vida dos seus filhos. Alguns estudos têm alertado
para este facto, nomeadamente no que concerne aos aspetos sociais, apontando
que os pais esperam à partida que estas crianças não tenham uma vida social tão
ativa como os seus pares saudáveis.(4) A literatura tem revelado que, apesar da
maioria dos doentes com EB apresentarem uma boa funcionalidade ao longo da vida
(achados concordantes com o nosso estudo ' 56,5% dos doentes apresentam marcha
autónoma), esta doença tem um importante impacto ao nível psicossocial.
(14) Relativamente aos aspetos psicológicos, tem sido relatado que estes
doentes estão em maior risco de desenvolver sintomas de ansiedade e depressão e
que têm níveis inferiores de autoestima comparativamente aos seus pares
saudáveis.(14) Os doentes com hidrocefalia estão em particular risco de
desenvolverem défices cognitivos, de atenção e concentração.(15) Os indivíduos
com EB tendem a ser socialmente mais imaturos e passivos, a estabelecer menos
contactos sociais e amizades, e estes efeitos têm demostrado perpetuar-se ao
longo da vida.(14)
Relativamente aos scoresde qualidade de vida dos pais, o componente emocional
foi o que apresentou um valor inferior, por sua vez a limitação da atividade e
coesão familiar apresentaram scoressuperiores.
Estes resultados estão de acordo com a literatura que aponta para a existência,
na maioria dos casos, de uma dinâmica familiar funcional, revelando também um
maior atingimento dos componentes psicológico e emocional da qualidade de vida.
(5) Uma metanálise recente revelou efeitos moderados a severos do impacto da EB
no ajustamento psicológico e emocional dos pais destas crianças. Foi encontrada
uma maior prevalência de stress, ansiedade e depressão e estes pais sentem-se
menos satisfeitos e competentes no cumprimento do seu papel e socialmente mais
isolados.(14)
Foi encontrada, de forma expectável, uma correlação estatisticamente
significativa entre a capacidade funcional dos doentes e o scorefísico da
escala qualidade de vida. Não foi demonstrada nenhuma outra correlação com os
restantes scores. A literatura tem igualmente demonstrado que o nível de
autonomia destes doentes é importante apenas para o componente físico da sua
qualidade de vida.(16) Os doentes com limitação funcional minor,como por
exemplo aqueles que têm marcha autónoma, têm revelado mais problemas emocionais
que os que apresentam maior incapacidade funcional.(13) Outros componentes da
qualidade de vida tais como o apoio e suporte familiar tem revelado ter um
papel mais importante.(16,17)
Em contraste com a literatura(16,17) não foi encontrada uma correlação
estatisticamente significativa entre incontinência de esfíncteres e os vários
componentes de qualidade de vida. Os estudos têm demonstrado uma correlação
estatisticamente significativa entre os aspetos vesico-esfincterianos e os
componentes mental e emocional da qualidade de vida principalmente em grupos de
adolescentes.(16-18) Uma possível explicação será que nesta faixa etária os
investigadores utilizam frequentemente questionários respondidos pelos próprios
doentes.
O número de cateterizações diárias tem sido constantemen- te descrito como um
importante fator de deterioração do componente emocional dos pais dos doentes
com EB(17,18); desta forma, a realização de cateterizações intermitentes poderá
ser desgastante para estes pais exigindo deles uma disponibilidade constante.
Assim os pais, quer pela sua própria exaustão quer dos seus filhos, poderão não
incluir a continência esfincteriana nos componentes fundamentais para a
qualidade de vida dos seus filhos.
A inexistência de uma escala funcional para objetivação dos défices e número
reduzido da amostra no grupo de doentes que tinham critérios para preenchimento
do questionário de qualidade de vida constituem as principais limitações deste
estudo.
CONCLUSÃO
Os doentes com EB têm algumas particularidades cujo conhecimento é essencial de
forma a promover uma abordagem e intervenção mais apropriadas.
O seguimento e tratamento por uma equipa multidisciplinar tem demonstrado ser
ideal para este tipo de doentes, permitindo uma abordagem mais compreensiva
numa doença que é multifocal, promovendo a uniformização de critérios e um
mútuo enriquecimento entre as várias especialidades.
O aumento da esperança de vida verificado nas últimas décadas obriga a uma
maior preocupação com a realização de estudos de qualidade de vida nesta
população. Na pesquisa efetuada não encontramos no nosso país estudos de
qualidade de vida na EB.
A qualidade de vida quer dos doentes quer do seu núcleo familiar poderá ser
afetada nos seus vários componentes sendo essencial incluir na sua abordagem o
apoio psicossocial de ambos.
Os pais deverão ser alertados para o papel fundamental que a continência
vesico-esfincteriana terá no futuro dos seus filhos, quer por questões de saúde
renal quer por questões emocionais e de integração na sociedade.
De um modo geral, é essencial o esclarecimento quer do doente quer da sua
família relativamente aos vários aspetos que a doença engloba e nesse contexto
será importante a disponibilização de material informativo e inclusão em
associações relacionadas com a própria doença.
Assim este trabalho sublinha a importância da avaliação e medicação das
necessidades das crianças com incapacidade de forma a promover o seu bem-estar
físico, psicológico e social.
