Icterícia colestática: da complicação ao diagnóstico de anemia hemolítica
POSTERS
Introdução:A hiperbilirrubinemia conjugada pode ser causada por um amplo
espectro de patologias, sendo a obstrução litiásica uma das mais frequentes. Na
faixa etária pediátrica a identificação de litíase implica a pesquisa de
hemólise crónica.
Caso clínico:Criança com 8 anos, sexo feminino, com antecedentes de icterícia
neonatal nas primeiras 24h, sem diagnóstico etiológico. Antecedentes familiares
irrelevantes.
Internada por icterícia, associada a dor abdominal e colúria. Referência a
episódios transitórios de icterícia, nos seis meses prévios, não valorizados
pelos pais e sem aparente relação com intercorrências infecciosas ou fármacos.
Ao exame objectivo constatada icterícia, com dor à palpação do quadrante
superior direito e baço palpável 8cm. Analiticamente apresentava
hiperbilirrubinemia, à custa da directa (BT 33,4mg/dl e BD 24.6mg/dl), com
aumento das transaminases (TGP 492U/L e TGO 415U/L). O hemograma revelou anemia
(Hb 9.7g/dl), normocítica, normocrómica, com aumento do RDW (26.8%). A
ecografia abdominal identificou litíase vesicular, sem dilatação das vias
biliares intra ou extra-hepáticas, e confirmou a esplenomegalia (14cm).
Perante a presença de litiase vesicular, associada a esplenomegalia e anemia,
normocítica normocrómica, com RDW aumentado, foi colocada a hipótese de anemia
hemolítica crónica. O estudo etiológico identificou reticulocitose marcada
(567000/ ul), com presença de anisocitose e numerosos esferócitos no sangue
periférico. Realizou fragilidade osmótica com e sem incubação, ambos
aumentados, o que confirmou o diagnóstico de esferocitose hereditária.
Por agravamento clínico realizou colecistectomia, com evolução clínica
posterior favorável. Após a alta manteve orientação por Hematologia Pediátrica.
Discussão:A esferocitose hereditária é a anemia hemolítica mais comum. Em 75%
dos casos a transmissão é autossómica dominante, sendo que nos restantes ocorre
uma transmissão autossómica recessiva ou mutações de novo. A tríade clínica
mais característica é anemia, icterícia por hiperbilirrubinemia indirecta e
esplenomegalia. A presença de hemólise crónica aumenta o risco de litiase
vesicular, que pode complicar com icterícia colestática. Apesar desta última
não ser uma manifestação inicial frequente da patologia da membrana do
eritrócito, esta hipótese deve ser equacionada, mesmo em crianças sem doença
prévia identificada e sem história familiar de patologia hematológica.
