Adenopatia Supraclavicular no lactente: um desafio diagnóstico
INTRODUÇÃO
As adenopatias na criança representam um desafio diagnóstico. As principais
causas são infecciosas, não se podendo esquecer as causas neoplásicas que,
embora raras, são um importante diagnóstico diferencial. A história clínica e o
exame físico pormenorizado são fundamentais em todos os casos e, na maioria das
vezes, nenhum exame adicional é necessário. A localização nas várias cadeias
ganglionares, o tempo de evolução, as dimensões e a consistência constituem
aspetos importantes a ter em conta. Devem ser valorizadas as adenopatias de
consistência aumentada, aderentes, duras, indolores, persistentes e/ou com
aumento progressivo de diâmetro, sem sinais inflamatórios e especialmente de
localização não habitual como as regiões cervical posterior ou a região
supraclavicular.
No caso das adenopatias de evolução prolongada e/ou de localização
supraclavicular, deve-se iniciar a investigação no sentido de excluir a causa
neoplásica. A ecografia é um exame de baixo custo e não invasivo que permite
caracterizar a adenopatia de uma forma mais precisa. A histologia é o método
diagnóstico definitivo(1).
Descrevemos o caso de um lactente de sete meses de idade com uma adenopatia
supraclavicular com três meses de evolução cujo exame anatomopatológico
evidenciou alterações compatíveis com linfadenite tuberculosa. Salientamos que
a tuberculose deve ser incluída no diagnóstico diferencial de uma adenopatia
supraclavicular, especialmente nos países de alta prevalência.
CASO CLÍNICO
Lactente do sexo masculino fruto de uma segunda gravidez, vigiada, com
ecografias pré-natais normais e com as seguintes serologias maternas (3º
trimestre): AgHBs negativo, anti-VHC negativo, anti-VIH negativo, VDRL não
reactivo, toxoplasmose imune, rubéola imune, CMV IgG positivo e IgM negativo. O
período neonatal decorreu sem intercorrências. Portador de uma variante de
hemoglobina ' HbC, associada a microcitose e hipocromia, sem anemia. O Programa
Nacional de Vacinação estava atualizado. Filho de pais de raça negra, jovens,
não consanguíneos; pai com anemia de células falciformes e mãe com asma
atópica.
Apresenta desde os três meses de idade uma adenopatia supraclavicular esquerda
com três meses de evolução, com cerca de um centímetro de maior eixo, firme,
não dolorosa à palpação, sem sinais inflamatórios associados e sem noção de
crescimento recente. Sem febre, sem sintomas respiratórios, sem repercussão no
desenvolvimento estatoponderal, sem outras adenomegalias palpáveis e sem
contexto familiar conhecido de doença. Aos seis meses de idade foi orientado
por Cirurgia Pediátrica, tendo sido realizada a exérese cirúrgica cujo
resultado anatomopatólogico revelou: processo de linfadenite crónica
granulomatosa necrosante de possível origem tuberculosa, com pesquisa de
bacilos álcool-ácido resistentes negativa. Neste contexto foi internado para
melhor esclarecimento etiológico. Na admissão, apresentava bom estado geral e
nutricional e não tinha sinais de dificuldade respiratória. Na auscultação
pulmonar os sons respiratórios eram simétricos, sem ruídos adventícios; a
auscultação cardíaca era normal. No cavado supraclavicular esquerdo tinha uma
cicatriz cirúrgica, e à palpação apresentava uma tumefacção com cerca de 1cm de
maior diâmetro firme, indolor, aderente aos planos profundos e sem sinais
inflamatórios associados. Na axila esquerda, apresentava uma adenomegalia
palpável com menos de 1cm, indolor. Sem outras adenomegalias ou organomegalias
palpáveis.
Os exames complementares de diagnóstico revelaram: Hb 10.8g/dl, VGM 60fl, HGM
20.5pg, leucócitos 11 670/ul, neutrófilos 24%, linfócitos 62.6%, plaquetas 467
000/ul; VS (1ªhora) de 10mm; ácido úrico e DHL normais; TGO 36U/L, TGP 15U/L;
PCR 3,0mg/L. A ecografia abdominal foi normal. A radiografia de tórax (Figura
1) evidenciou um infiltrado hilar bilateral. A pesquisa de bacilo de Koch (BK)
em exame directo e cultural a partir de três amostras de suco gástrico foi
negativa, bem como a PCR para BK na urina e sangue. A prova tuberculínica a 2U
(PPD, purified protein derivative, RT23) apresentou uma induração de 20 mm.
Figura 1:Radiografia de tórax antero-posterior: infiltrado hilar bilateral
Colocada a hipótese diagnóstica de tuberculose doença (tuberculose ganglionar)
pelo que iniciou terapêutica com quatro antibacilares (Isoniazida 10mg/kg/dia
1x/dia, Rifampicina 15mg/ kg/dia, Pirazinamida 30mg/kg/dia, Etambutol 25mg/kg/
dia) que cumpriu em ambulatório durante dois meses, seguido de quatro meses com
isoniazida 10mg/kg/dia e rifampicina 15mg/kg/dia.
A Tomografia Computorizada (TC) torácica efetuada no primeiro mês de tratamento
mostrou uma lesão expansiva no cavado supraclavicular esquerdo com cerca de
dois centímetros, de matriz parcialmente calcificada (Figura 2); na axila
homolateral era visível uma lesão de características idênticas. No mediastino
não eram evidentes conglomerados adenopáticos. O parênquima pulmonar
apresentava consolidação sub-segmentar do segmento posterior do lobo superior
direito (Figura 3), com discretas áreas de consolidação e infiltrados
interstício-alveolares no segmento ápico posterior do lobo superior esquerdo,
sugestivos de uma etiologia infecciosa.
Figura 2. TC pulmonar: lesão expansiva no cavado supraclavicular esquerdo com
18.5mm, de matriz parcialmente calcificada.
Figura 3. TC tórax: Consolidação sub-segmentar do segmento posterior do LSD (a)
com discretas áreas de consolidação e infiltrados interstício-alveolares no
segmento ápico posterior do LSE (b).
Os familiares co-habitantes e conviventes directos foram rastreados: a mãe,
irmã e tios paternos eram assintomáticos e apresentavam uma radiografia de
tórax e prova tuberculínica negativas. O pai tinha uma prova tuberculínica com
15 mm de induração; a radiografia de tórax foi normal, as baciloscopias,
micobacteriológico e o nível sérico de Interferon-gamaforam negativos.
O lactente foi seguido na consulta externa para monitorizar a tolerância/adesão
à terapêutica, os efeitos colaterais dos fármacos, e a evolução clínica. Após
ter completado seis meses de terapêutica antibacilar houve uma regressão
completa das adenopatias.
DISCUSSÃO
As adenopatias de localização supra-clavicular e/ou de evolução prolongada não
são frequentes na idade pediátrica e devem ser sempre consideradas patológicas.
Associam-se a um elevado risco de malignidade (até 75%) devendo a investigação
ser orientada nesse sentido (3). Outras causas a considerar são as de etiologia
infeciosa, nomeadamente a infeção por BK. A tuberculose (TB) continua a ser um
problema de magnitude mundial. Em Portugal, na última década do século XX,
verificou-se uma diminuição progressiva da incidência de tuberculose no grupo
etário inferior a 15 anos, contudo, as taxas de incidência situam-se na ordem
dos 8,3/100 000 na faixa etária dos 0-4 anos e de 5,6 /100 000 na faixa etária
dos 5 -14 anos(4).
Na maior parte dos casos de infeção primária a resposta imune impede a
progressão para doença pelo que os sintomas e sinais físicos são escassos, e
muitas vezes desaparecem espontaneamente(5,6,7). Cerca de 25% a 30% das
crianças imunocompetentes com tuberculose tem uma apresentação extra-pulmonar,
mais frequentemente sob a forma de tuberculose ganglionar. A maioria dos casos
de tuberculose ganglionar ocorre em média três a nove meses após uma infecção
pulmonar inicial.
A apresentação clínica neste caso foi concordante com o que é descrito na
literatura: a tuberculose ganglionar surge mais frequentemente sob a forma de
linfadenopatia crónica não dolorosa e unilateral. Os gânglios mais
frequentemente atingidos são os gânglios cervicais, embora a tuberculose
ganglionar possa também envolver o triângulo posterior, região submandibular e
supraclavicular (5,6). Em cerca de 50% dos casos os sinais sistémicos estão
ausentes, à semelhança do que sucedeu neste caso (5,8). O estudo analítico
frequentemente é normal e/ou revela alterações inespecíficas; a VS tem pouco
valor no diagnóstico de tuberculose e até um terço dos casos apresenta uma
VS<10mm.
A radiografia de tórax não revela achados específicos nem diagnósticos e cerca
de 10-20% dos casos de TB pulmonar confirmada cursam sem alterações
radiológicas. Contudo, deverá ser realizado por rotina durante a avaliação da
tuberculose doença e em qualquer criança com prova tuberculínica positiva(6).
A TC de tórax é um importante meio complementar de diagnóstico quer na
avaliação da extensão da adenopatia supraclavicular, quer na exclusão de
patologia do mediastino e do parênquima pulmonar; contudo, os padrões de
consolidação parênquimatosa são também inespecíficos e não são diagnósticos.
A identificação do Mycobacterium tuberculosisé o método de diagnóstico padrão,
pelo que a excisão cirúrgica do gânglio (com o respetivo exame cultural),
embora não curativa, é necessária para estabelecer o diagnóstico de tuberculose
ganglionar(4). Contudo, a confirmação bacteriológica nem sempre é possível: as
lesões são paucibacilares e há grande dificuldade na obtenção de amostras
adequadas(7,9). Isto, aliado ao facto de a positividade da cultura de três
aspirados gástricos ser de apenas 25% contribui para as dificuldades
diagnósticas. Deste modo, uma cultura negativa nunca excluiu a tuberculose(3).
Ao contrário do adulto, em que o diagnóstico de tuberculose é direto, isto é,
baseado na clínica e confirmado por exames culturais, na criança o diagnóstico
é muitas vezes indireto, dependendo das circunstâncias clínicas,
epidemiológicas e dos resultados da prova tuberculínica lactente com BCG tem
uma prova tuberculínica positiva se apresentar uma induração com >10mm de
diâmetro(10,11).
No caso clínico apresentado a pesquisa de BK em exame direto e cultural a
partir de três amostras de suco gástrico foi negativa e a análise
micobacteriológica do gânglio excisado, embora fundamental, não foi realizada.
Deste modo, foi estabelecido o diagnóstico provável de tuberculose ganglionar,
baseando-se: na presença de adenopatia crónica com histologia sugestiva de
linfadenite tuberculosa; positividade da prova tuberculínica e resposta
favorável à terapêutica antituberculosa com regressão completa das adenopatias.
O diagnóstico não foi confirmado uma vez que não foi feita a identificação do
BK.
O rastreio dos familiares permitiu a exclusão de tuberculose doença nos
contactos diretos, contudo, a tuberculose atinge as crianças através do
contágio a partir de conviventes bacilífero e por cada criança com TB há pelo
menos um adulto bacilífero, e por cada adulto bacilífero poderão existir uma ou
mais crianças infectadas. Este facto obriga, mais uma vez, a refletir a adoção
de estratégias concertadas e multidisciplinares para o controlo efetivo da
doença a nível nacional.
O tratamento da tuberculose extrapulmonar não complicada realizou-se em duas
fases: primeira fase ' fase intensiva consiste em dois meses de terapêutica com
Isoniazida, Rifampicina, Pirazinamida e Etambutol; a segunda fase fase de
continuação consiste em quatro meses de terapêutica dupla com Isoniazida e
Rifampicina. A fase intensiva elimina rapidamente a maioria dos bacilos para
prevenir o surgimento de resistências; a fase de continuação contribui para a
eliminação dos bacilos quiescentes(2,12,13).
O prognóstico da tuberculose ganglionar é favorável, resultando em taxas de
cura de aproximadamente 95-100%(12) .
