Transposição das grandes artérias mas não só!
RESUMO DAS COMUNICAÇÕES LIVRES
PM-6
Transposição das grandes artérias mas não só!
Sara DominguesI; Diana BaptistaI; Joana LeiteI; Edite GonçalvesII; Jorge
CasanovaIII; Augusto RibeiroI; Maria João BaptistaII
IServiço de Medicina Intensiva Pediátrica - Centro Hospitalar do S. João, EPE
IIServiço de Cardiologia Pediátrica - Centro Hospitalar do S. João, EPE
IIIServiço de Cirurgia Cardiotorácica ' Centro Hospitalar do S. João, EPE
Introdução:A transposição das grandes artérias (TGA) representa 5 a 10% das
cardiopatias congénitas Em cerca de 25% dos casos, associa-se a comunicação
inter-ventricular (CIV), o que melhora as trocas gasosas mas agrava a
insuficiência cardíaca e a doença vascular pulmonar. A hipertensão pulmonar
persistente em doentes com TGA é uma complicação grave, de etiologia mal
compreendida, habitualmente resistente à terapêutica e associada a elevada
mortalidade.
Caso clínico:Lactente de 2 meses, sexo feminino, com diagnóstico pré-natal de
TGA, CIV perimembranosa grande e foramen oval patente. Período neonatal
estável, sem necessidade de tratamento com prostaglandinas ou de septostomia.
Alta da maternidade em D3 de vida. Internada eletivamente para reali- zação de
cirurgia paliativa com construção de banding da artéria pulmonar e laqueação do
canal arterial. No pós-operatório imediato apresentou hipoxemia persistente e
acidose metabólica, sem melhoria com a otimização das medidas de suporte nem
com a instituição de óxido nítrico inalado. Confirmada hipertensão pulmonar
moderada a grave, com shunt interventricular predominantemente direito-
esquerdo. Decidido realizar septostomia de Rashkind em D3 de pós-operatório e
iniciar crurarização e sildenafil, verificando-se melhoria clínica. Alta após
32 dias, sem sedoanalgesia, em ventilação espontânea, hemodinamicamente estável
sem suporte inotrópico, a tolerar alimentação entérica. Ao exame objetivo, de
destacar a presença de sopro sistólico, sem outras alterações de relevo,
nomeadamente no exame neurológico.
Discussão:O diagnóstico pré-natal permitiu definir a estratégia terapêutica
atempadamente. Sendo uma forma complexa de TGA, foi necessário o tratamento
paliativo com banding da artéria pulmonar para diminuir o hiperfluxo pulmonar.
O encerramento do canal arterial levou à diminuição da mistura entre as duas
circulações e ao aumento da resistência vascular pulmonar. A realização de
septostomia interauricular e a cuidadosa abordagem da hipertensão pulmonar com
medidas gerais e vasodilatadores pulmonares permitiu uma evolução clínica
favorável.
A hipertensão pulmonar associada a TGA exige alto índice de suspeita e
tratamento agressivo, devendo ser sempre conside- rada em doentes com
instabilidade hemodinâmica e hipoxia no pós-operatório imediato.
O planeamento de opções corretivas dependerá da evolução anatómica e
fisiopatológica.
