Neoplasia mucinosa papilar intraductal com fistulização gástrica e duodenal:
uma forma rara de apresentação
Introdução
A neoplasia mucinosa papilar intraductal (NMPI) constitui uma das neoplasias
císticas do pâncreas, diagnosticada com frequência crescente desde a sua
descrição inicial em 1982. Atualmente a maioria dos casos são detetados numa
fase assintomática, constituindo um achado acidental1. Quando sintomática, a
esteatorreia é a forma de apresentação mais rara2. A fistulização para órgãos
adjacentes está descrita, inclusivamente para 2 órgãos em simultâneo3,4.
Caso clínico
Homem de 64 anos, referenciado à consulta de Gastrenterologia por diarreia com
5 meses de evolução, acompanhada por emagrecimento com perda de 17% do peso
corporal (índice de massa corporal: 19 kg/m2). O doente referia 8 a 10 dejeções
diárias, com diarreia noturna, caracterizadas por fezes moles, claras e com
restos alimentares. Negava dor abdominal, anorexia ou vómitos. Antecedentes de
hipertensão arterial, diabetes mellituse cardiopatia isquémica, com hábitos
tabágicos passados.
Ao exame objetivo apresentava-se emagrecido, anitérico, com dor à palpação
profunda do epigastro, sem tumefações palpáveis.
Analiticamente não apresentava alteração do hemograma, das provas hepáticas,
nem das enzimas pancreáticas, destacando-se um discreto aumento do antigénio
carcinoembrionário (CEA), com um valor de 5,9 ng/ml (normal: < 5 ng/ml), sem
elevação do CA 19.9. O exame das fezes revelou numerosos lípidos e fibras
musculares mal digeridas.
A colonoscopia total mostrou gotículas de gordura nas fezes, sem outras
alterações (fig._1). Na endoscopia digestiva alta observou-se, no bolbo
duodenal, um aparente orifício fistuloso com drenagem de muco e uma papila de
Vater protuberante, em possível relação com compressão extrínseca (fig._2).
A TAC revelou lesão cefalopancreática com 5,8 cm de diâmetro, associada a
marcada dilatação do Wirsung e ligeira dilatação do colédoco (fig._3).
Prosseguiu-se para ecoendoscopia alta, efetuando-se punção aspirativa com
agulha fina de uma lesão cefalopancreática heterogénea, de contornos
irregulares e limites mal definidos, com múltiplos espaços císticos e 5,9 cm de
maior diâmetro, sugestiva de se tratar de NMPI (fig._4). A citologia confirmou
o diagnóstico imagiológico.
Pré-operatoriamente foi realizada RMN abdominal, observando-se lesão compatível
com NMPI, com 2 trajetos fistulosos entre o Wirsung e, respetivamente, o corpo
gástrico e o bolbo duodenal (fig._5).
O doente foi submetido a duodenopancreatectomia cefálica. O exame anátomo-
patológico da peça cirúrgica revelou um adenocarcinoma mucinoso enxertado numa
NMPI, limitado ao pâncreas, sem metastização ganglionar regional. O pós-
operatório decorreu sem complicações. Sem evidência de recidiva nos primeiros
14 meses de follow-up.
Discussão
O uso crescente de exames de imagem tem levado a um aumento do número de lesões
císticas pancreáticas identificadas, na sua maioria constituindo achados
acidentais em indivíduos assintomáticos5.
A NMPI é um dos tipos de lesões císticas do pâncreas, definida pela Organização
Mundial de Saúde como uma neoplasia com origem num epitélio secretor de mucina,
com ou sem projeções papilares, que envolve o ducto pancreático principal e/ou
ramos laterais6. Localiza-se mais frequentemente na cabeça do pâncreas e
classifica-se em 2 tipos: a NMPIducto principal (NMPI-DP), em que há dilatação
cística do Wirsung superior a 1 cm, e a NMPI-ducto lateral (NMPI-DL), que se
origina num dos ramos laterais, este comunicando com um Wirsung não dilatado.
Tal como outros tumores do tubo digestivo, histologicamente constitui um amplo
espetro de neoplasias, podendo variar desde adenoma a carcinoma invasor, com
diferentes graus de agressividade, sendo por isso considerada uma lesão pré-
maligna7. Quando comparada com o adenocarcinoma ductal pancreático, a NMPI tem
um crescimento mais lento e um prognóstico mais favorável. O prognóstico
depende do tipo NMPI, com uma prevalência de malignidade associada à NMPI-DP e
à NMPIDL de, respetivamente, 70% (66% de cancros invasores) e 25% (15% de
cancros invasores)8.
A hipersecreção mucinosa pode levar ao impactamento de muco nos ductos
pancreáticos com consequente obstrução da drenagem pancreática, sendo uma causa
frequente de sintomatologia/manifestações clínicas como dor abdominal,
pancreatites agudas de repetição, esteatorreia, diabetes mellitus, iterícia.
Numa série de 140 doentes com NMPI ressecadas, 73% estavam sintomáticos no
diagnóstico, a maioria com dor abdominal e/ou emagrecimento e a esteatorreia
constituindo o sintoma mais raro (9%)2. O preenchimento dos ductos pancreáticos
com mucina gera aumentos significativos da pressão intraductal, que podem
culminar na formação de fístulas para órgãos adjacentes, constituindo um tipo
de penetração mecânica como forma de alívio da alta pressão intraductal. O
outro mecanismo para o desenvolvimento de fístulas é a invasão direta do cancro
para órgãos vizinhos9. A fistulização associada a NMPI está descrita em 7-15%
dos casos3,9. Numa série de 18 NMPI fistulizadas, as fístulas foram
significativamente mais frequentes nas NMPI-DP, em 39% dos casos ocorreu
fistulização para múltiplos órgãos, sendo os mais frequentemente envolvidos o
duodeno (67%), o estômago (44%) e o colédoco (33%)9.
A NMPI é com frequência detetada acidentalmente numa TAC ou RMN realizadas por
outra indicação. A investigação diagnóstica envolve outras modalidades
imagiológicas como a ecoendoscopia, a CPRE ou a colangioRMN, que permitem uma
melhor caracterização da lesão, confirmar a comunicação com o sistema ductal
pancreático e, no caso da CPRE e da ecoendoscopia, a colheita de material para
citologia e doseamento de marcadores tumorais10,11. Na CPRE, a observação de
uma papila de Vater protuberante, «em olho de peixe», com exteriorização de
muco é patognomónica e faz o diagnóstico11. A ecoendoscopia diagnostica com uma
boa acuidade as proliferações papilares intracísticas (nódulos murais)12 que,
juntamente com as dimensões da lesão, o diâmetro do Wirsung, a papila de Vater
protuberante, a presença de sintomas, são considerados fatores preditivos de
malignidade13,14.
De acordo com as recomendações de consenso internacionais, tendo em conta a
elevada prevalência de malignidade, todas as NMPI-DP têm indicação para
resseção cirúrgica (duodenopancreatectomia cefálica, pancreatectomia distal ou
pancreatectomia total), desde que o doente tenha condições para a cirurgia. As
NMPI-DL com menos de 30mm, sem nódulos murais, em doentes assintomáticos,
poderão ser apenas vigiadas, progredindo-se para cirurgia somente em caso de
aparecimento de sintomas ou de alterações imagiológicas preditivas de
malignidade. Pelo significativo risco de recorrência, as NMPI malignas tratadas
cirurgicamente devem manter um seguimento semestral com TAC ou RMN, não havendo
utilidade no doseamento sérico do CEA e CA 19,98.
Como conclusão sublinha-se o facto de a NMPI ser uma neoplasia rara que, no
entanto, tem vindo a ser diagnosticada com frequência crescente, muitas vezes
constituindo um achado acidental. A elevada prevalência de malignidade
associada à NMPI-DP torna fundamental a sua identificação e correto
diagnóstico.
A originalidade do caso descrito advém do facto de a neoplasia se ter
manifestado por esteatorreia, uma das manifestações de NMPI mais raramente
descritas na literatura. Além disso, apesar de a fistulização para órgãos
adjacentes estar descrita como uma complicação, sobretudo das NMPI com
transformação maligna, esta apenas ocorre numa minoria de casos e ainda mais
raramente para 2 orgãos em simultâneo. Foi possível neste caso, com os exames
endoscópicos, obter um diagnóstico no pré-operatório e detetar a complicação. O
facto de, durante a EDA, não se ter detetado a fistulização para o estômago,
poderá ser explicado pela presença de um orifício fistuloso de dimensões
reduzidas, sem drenagem ativa de mucina aquando da realização do exame, tendo
por estas razões passado desapercebido.
No caso em questão estavam presentes, à data do diagnóstico, vários fatores
preditivos de NMPI maligna (presença de sintomas, Wirsung com marcada
dilatação, lesão com dimensões superiores a 3 cm, papila protuberante),
diagnóstico confirmado pelo exame anátomo-patológico da peça cirúrgica.
