Caso dermatológico
Uma criança do sexo masculino, com seis anos de idade e sem antecedentes
patológicos pessoais/familiares relevantes, foi referenciada à consulta de
dermatologia pediátrica por erupção cutânea linear, acastanhada na parede
torácica e lombar esquerda, com quatro meses de evolução. Não havia história
prévia de episódios infeciosos ou toma de fármacos, assim como sintomatologia
acompanhante.
Ao exame objetivo observavam-se múltiplas máculas e pápulas liquenóides
castanho-alaranjadas, confluentes, de limites bem definidos e bordos
irregulares, com distribuição segmentar ao longo da parede torácica e lombar
esquerda. Foi realizada biopsia cutânea que revelou a presença de epiderme com
hiperplasia irregular e infiltrado liquenóide exuberante da derme superficial e
extravasamento eritrocitário.
Figura 1Imagem clínica do doente mostrando múltiplas máculas e pápulas
liquenóides castanho-alaranjadas, confluentes, de limites bem definidos e
bordos irregulares, com distribuição segmentar ao longo da parede torácica e
lombar esquerda.
Figura 2Exame histológico (H&E 20x e 40x; ae brespetivamente) Epiderme com
hiperplasia irregular, com infiltrado liquenóide exuberante da derme
superficial e extravasamento eritrocitário (a). Pormenor da incontinência do
pigmento (b).
Qual o seu diagnóstico?
DIAGNÓSTICO
Líquen aureus segmentar.
DISCUSSÃO
As dermatoses purpúricas pigmentadas constituem um grupo de doenças crónicas,
de etiologia desconhecida. Resultam da inflamação e hemorragia, embora
ligeiras, dos vasos da derme papilar superficial, geralmente capilares.
Caracterizam-se pelo extravasamento de eritrócitos na pele, com deposição
marcada de hemossiderina. Incluem a doença de Shamberg, doença de Majocchi,
líquen aureus, dermatite liquenóide purpúrica pigmentada de Gougerot e Blum e
púrpura eczematóide-likede Doucas e Kapetanakis.
O líquen aureus é uma variante rara de dermatose purpúrica pigmentada, descrita
inicialmente por Marten et al,em 1958(1). Ocorre com maior frequência em jovens
adultos e os locais mais atingidos são os membros inferiores(2). O líquen
aureus é mais raro na infância e ao contrário dos adultos, afecta mais
frequentemente o tronco e membros superiores e geralmente tem um carácter auto-
limitado(3). A sua etiologia permanece desconhecida, no entanto, vários
mecanismos têm sido propostos, tais como insuficiência venosa, infeções e
fármacos. Embora a progressão do líquen aureus para micose fungóide seja
discutível, alguns estudos sugerem essa possibilidade, dada a semelhança dos
achados histológicos e de populações clonais de linfócitos(4). Por este motivo,
estes doentes deverão ser mantidos em seguimento regular.
O diagnóstico baseia-se na combinação dos achados clínicos e histológicos.
Clinicamente caracteriza-se pela presença de máculas e pápulas liquenóides
castanhas e/ou douradas, confluentes e assintomáticas, que lembram uma equimose
(2). Geralmente as lesões permanecem estáveis durante anos. O exame
histopatológico do líquen aureus difere dos achados histológicos das outras
dermatoses purpúricas pigmentadas devido à presença de exocitose variável de
linfócitos, infiltração liquenóide da derme superficial a acumulação marcada de
macrófagos contendo hemossiderina.
O tratamento pode incluir corticoterapia tópica, PUVAterapia, pimecrolimus
tópico e pentoxifilina, mas geralmente sem sucesso.
